Soru

Zorluk: Çok zorSerebral Palsi

3030 haftalık, 13001300 gram doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 4545 gün izlenen bir bebek, 1414 aylıkken polikliniğe getiriliyor. Annesi, çocuğun bacaklarını çok sert tuttuğunu ve bezini değiştirirken zorlandığını belirtiyor. Fizik muayenede; çocuk destekle ayakta tutulduğunda bacaklarda ekstansör postür ve adduktör spazm (makaslamamakaslama) gözleniyor. Üst ekstremite fonksiyonlarının yaşa göre rölatif olarak daha iyi korunduğu saptanıyor. Bu olgunun klinik seyri ve eşlik eden durumlar ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en az beklenir?

  1. A
    Kranial MRGMRG'de lateral ventriküllerin komşuluğunda periventriküler lökomalazi (PVLPVL) saptanması
  2. B
    Şaşılık, görme keskinliği kaybı veya kırma kusurları gibi oftalmolojik sorunların tabloya eşlik etmesi
  3. C
    Hastanın kognitif kapasitesinin (zeka düzeyi), spastik kuadriparetik olguların aksine sıklıkla korunmuş olması
  4. D
    Kalça adduktör spazmı nedeniyle zamanla progresif kalça subluksasyonu veya luksasyonu gelişme riskinin bulunması
  5. Bu klinik formda epilepsi görülme sıklığının, spastik hemiparetik ve kuadriparetik olgulara göre anlamlı derecede daha yüksek olmasıCevap

Cevap

Serebral palsinin bu klinik formunda (spastik dipleji), epilepsi görülme sıklığının diğer spastik formlardan daha yüksek olduğu ifadesi yanlıştır; aksine diplejide risk daha düşüktür.
Doğru yanıt olan seçenek, spastik diplejik tipte epilepsi sıklığının diğer tiplerden daha yüksek olduğunu iddia etmektedir. Oysa istatistiksel olarak diplejik çocuklarda epilepsi görülme oranı yaklaşık %2030\%20-30 iken, spastik hemiparetik çocuklarda %3050\%30-50, spastik kuadriparetik çocuklarda ise %5090\%50-90 üzerindedir. Dolayısıyla bu ifade olgu için beklenen bir durum değildir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz etme
Prematürite öyküsü (3030 hafta) ve alt ekstremite ağırlıklı spastisite (makaslama postürü) varlığı 'Spastik Diplejik Serebral Palsi' tanısına işaret eder.
Diplejik tip, özellikle prematüre doğanlarda en sık görülen ve bacakların kollardan daha fazla etkilendiği Serebral Palsi formudur.
2
Etiyoloji ve görüntüleme ilişkisini kurma
En olası kranial bulgu periventriküler lökomalazidir (PVLPVL).
Lateral ventrikül komşuluğundaki beyaz cevherin iskemik nekrozu olan PVLPVL, prematüre bebeklerde spastik diplejinin temel patofizyolojik nedenidir.
3
Komorbiditeleri ve epidemiyolojik verileri karşılaştırma
Diplejik tipte epilepsi sıklığı kuadriparetik ve hemiparetik tiplere göre daha azdır.
Epilepsi riski lezyonun kortikal yayılımı ile ilişkilidir; diplejide tutulum daha çok derin beyaz cevherdedir.

Anahtar Kavram

Serebral Palsi alt tiplerinde prognoz ve komorbidite dağılımı
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla