Examkin

Soru

Zorluk: KolayMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Multiple Endokrin Neoplazi tip 11 (MEN1MEN1 / Wermer sendromu) tanısı alan bir hastada, klinik tabloyu oluşturan klasik bileşenler arasında yer almayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Medüller tiroid karsinomuCevap
  2. B
    Paratiroid hiperplazisi
  3. C
    Hipofiz ön lob adenomu
  4. D
    Pankreatik nöroendokrin tümör
  5. E
    Duodenal gastrinoma

Cevap

Medüller tiroid karsinomu, MEN1MEN1 sendromunun bir bileşeni değildir; bu tümör MEN2AMEN2A ve MEN2BMEN2B sendromlarının karakteristiğidir.
Medüller tiroid karsinomu, RETRET proto-onkojen mutasyonu ile ilişkili olan MEN2AMEN2A ve MEN2BMEN2B sendromlarının bir bileşenidir. MEN1MEN1 (Wermer) sendromu ise MEN1MEN1 (menin) tümör baskılayıcı gen mutasyonu sonucu gelişir ve klasik olarak '3P' (Parathyroid, Pancreas, Pituitary) olarak bilinen paratiroid hiperplazisi, pankreatik nöroendokrin tümörler ve hipofiz adenomları ile seyreder.

Adım Adım Çözüm

1
MEN1MEN1 (Wermer sendromu) bileşenlerini hatırlayın.
MEN1MEN1, 3P triadı olarak bilinen Paratiroid, Pankreas ve Pitüiter (Hipofiz) tutulumu ile karakterizedir.
Sendromun temel tanımı bu üç organın neoplazilerini içerir.
2
Seçeneklerdeki bulguları MEN1MEN1 ve MEN2MEN2 ayrımına göre değerlendirin.
Medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma MEN2MEN2 grubunda yer alırken, paratiroid, hipofiz ve pankreas tümörleri MEN1MEN1 grubundadır.
Genetik temeller (MEN1 geni vs RET onkojeni) farklı klinik tablolara yol açar.

Anahtar Kavram

MEN1MEN1 (Wermer) sendromu 3P triadı: Paratiroid, Pankreas ve Pitüiter (Hipofiz) tutulumu.

Daha Fazla Pratik

MEN 2A ve MEN 2B arasındaki temel farkları (mukozal nöromlar, marfanoid habitus) incelemek ayırıcı tanıda yardımcı olacaktır.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru