Soru

Dış genital yapıda belirsizlik (ambigius genitalia) nedeniyle getirilen $1$ haftalık bir bebek değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde Prader evre $4$ virilizasyon (belirgin klitoromegali, tek bir ürogenital açıklık) saptanıyor; her iki inguinal kanalda veya labioskrotal kıvrımlarda gonad palpe edilemiyor. Laboratuvar tetkiklerinde sodyum $144$ mEq/L, potasyum $3.2$ mEq/L, $17$-hidroksiprogesteron ($17$-OHP) belirgin yüksek ve kan basıncı $98/62$ mmHg ($95$. persentilin üzerinde) olarak ölçülüyor. Karyotip analizi $46,XX$ olarak sonuçlanan bu hastada en olası tanı hangisidir?