Soru

Zorluk: Çok zorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

5 yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan bacaklarda güçsüzlük, yürüme güçlüğü ve yeni başlayan idrar kaçırma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde kas gücü kaybı ve hiperrefleksi saptanmıştır. Çekilen spinal MR incelemesinde T12-L1 düzeyinde spinal korda bası yapan epidural bir kitle izlenmiştir. Batın ultrasonografisinde ise paraaortik bölgede 1,5 cm çapında tek bir lenf nodu saptanmıştır. Epidural kitleden yapılan biyopsi sonucu t(8;14)t(8;14) pozitif Burkitt lenfoma ile uyumlu gelmiştir. Hastanın kemik iliği aspirasyonunda blast oranı %2\%2 bulunmuş ve beyin omurilik sıvısı (BOS) sitolojisi negatif olarak değerlendirilmiştir.

Bu hasta için en uygun Murphy (St. Jude) evresi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Evre I
  2. B
    Evre II
  3. Evre IIICevap
  4. D
    Evre IV
  5. E
    Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) L3

Cevap

Murphy (St. Jude) evrelemesine göre hastanın evresi Evre III'tür.
Çocukluk çağı Non-Hodgkin Lenfomalarında (NHL) kullanılan Murphy (St. Jude) evreleme sisteminde, paraspinal veya epidural kitlelerin varlığı, diğer tutulum bölgelerinden bağımsız olarak hastayı doğrudan Evre III kategorisine sokar. Bu vakada epidural kitle saptandığı için, paraaortik lenf nodu tutulumu diyaframın aynı tarafında olsa dahi hastalık Evre III'tür.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının ve tutulum yerlerinin belirlenmesi
Burkitt lenfoma; epidural kitle ve paraaortik lenf nodu mevcut.
Evreleme yapabilmek için tüm hastalık odaklarının anatomik konumu netleştirilmelidir.
2
Kemik iliği ve merkezi sinir sistemi (MSS) durumunun değerlendirilmesi
Kemik iliği blastı %2\%2 (negatif), BOS sitolojisi negatif.
%25\%25 altındaki ilik tutulumu Evre IV lehinedir ancak MSS tutulumu (BOS pozitifliği veya kraniyal sinir tutulumu) yoktur. Epidural kitle MSS tutulumu sayılmaz.
3
Murphy (St. Jude) evreleme kriterlerinin uygulanması
Epidural tutulum doğrudan Evre III kriteridir.
Murphy sisteminde intratorasik tümörler, yaygın intraabdominal hastalık ve tüm paraspinal/epidural kitleler diğer bulgulardan bağımsız olarak Evre III kabul edilir.

Anahtar Kavram

Murphy (St. Jude) Evrelemesinde Epidural Tutulum

Daha Fazla Pratik

Murphy evrelemesinde intratorasik yerleşimli (mediastinal) tümörlerin de doğrudan Evre III kabul edildiğini hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla