Soru

Zorluk: KolayPuberte Bozuklukları

66 yaşında kız çocuk, yaklaşık 66 aydır devam eden her iki memesinde büyüme ve boyunda hızlı uzama şikayeti ile pediatri polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu 97.97. persentilde, meme gelişimi Tanner evre 33 olarak saptanıyor. Kemik yaşı 99 yaş ile uyumlu bulunan hastaya yapılan LHRH stimülasyon testinde pik LH cevabı 1212 mIU/mLmIU/mL olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Santral puberte prekoksCevap
  2. B
    İzole prematür telarş
  3. C
    McCune-Albright sendromu
  4. D
    Ekzojen östrojen alımı
  5. E
    Hipotiroidiye bağlı yalancı puberte prekoks

Cevap

Sekonder seks karakterlerinin erken başlaması, ileri kemik yaşı ve pubertal düzeydeki uyarılmış LH yanıtı nedeniyle en olası tanı santral puberte prekokstur.
Kız çocuklarda 88 yaşından önce meme gelişiminin başlaması puberte prekoks şüphesi doğurur. Bu hastada boyun uzun olması (97.97. persentil) ve kemik yaşının belirgin şekilde ileri olması sürecin patolojik olduğunu gösterir. LHRH uyarısına verilen pubertal LH yanıtı (>5> 5 mIU/mLmIU/mL), hipofizden gonadotropin salınımının başladığını, yani durumun santral (GnRH bağımlı) puberte prekoks olduğunu kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve cinsiyetini değerlendir.
66 yaşında kız çocuk (Erken ergenlik sınırı olan 88 yaşın altında).
Kızlarda 88, erkeklerde 99 yaşından önce sekonder seks karakterlerinin başlaması puberte prekoks olarak tanımlanır.
2
Kemik yaşını kontrol et.
Kemik yaşı 99 (33 yıl ileri).
Kemik yaşının takvim yaşından ileri olması, gerçek bir puberte prekoks sürecini (patolojik süreci) varyantlardan ayırır.
3
LHRH stimülasyon testi sonucunu analiz et.
Pik LH 1212 mIU/mLmIU/mL (Pubertal > 55 mIU/mLmIU/mL).
LH yanıtının pubertal düzeyde olması, hipotalamo-hipofizer-gonadal eksenin aktive olduğunu (Santral/GnRH bağımlı) gösterir.

Anahtar Kavram

Santral puberte prekoks tanısı; klinik bulgular, ileri kemik yaşı ve uyarılmış pubertal LH yanıtı ile konur.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla