Examkin

Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

52 yaşında erkek hasta; yaklaşık iki aydır devam eden ateş, 8 kg kilo kaybı, gezici eklem ağrıları ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik bulunmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 160/95 mmHg ölçülüyor ve sağ ayakta düşük ayak (foot drop) tespit ediliyor. Sistemik vaskülit ön tanısıyla tetkik edilen hastada, aşağıdaki laboratuvar veya klinik bulgulardan hangisinin varlığı Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısından uzaklaşarak küçük damar vaskülitlerine (özellikle Mikroskobik Polianjiit) yönelmeyi gerektirir?

  1. İdrar sedimentinde eritrosit silindirlerinin ve dismorfik eritrositlerin görülmesiCevap
  2. B
    Renal anjiyografide arkuat ve interlober arterlerde mikroanevrizmaların izlenmesi
  3. C
    Hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) pozitifliği
  4. D
    Tek taraflı testis ağrısı ve hassasiyeti
  5. E
    Yemeklerden sonra artan şiddetli karın ağrısı (abdominal anjina)

Cevap

İdrar sedimentinde eritrosit silindirlerinin ve dismorfik eritrositlerin görülmesi
Soruda verilen vaka (ateş, kilo kaybı, mononörit multipleks, hipertansiyon) sistemik nekrotizan bir vasküliti tarif etmektedir. Bu tablo hem Klasik PAN hem de ANCA ilişkili vaskülitlerde (özellikle MPA) görülebilir. Ancak ayırıcı tanıda en kritik nokta 'tutulan damar çapı'dır. Klasik PAN bir 'Orta Çaplı Damar Vasküliti'dir ve tanım gereği kapiller damarları (glomerülleri) tutmaz. İdrar sedimentinde eritrosit silindirlerinin görülmesi aktif bir Glomerülonefrit (GN) varlığını kanıtlar. GN varlığı, hastalığın küçük çaplı damarları tuttuğunu gösterir ve bu durum Klasik PAN tanısını dışlayarak tanıyı Mikroskobik Polianjiit (MPA) veya diğer küçük damar vaskülitlerine kaydırır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Ateş, kilo kaybı, hipertansiyon, mononörit multipleks (düşük ayak). Bu tablo sistemik bir vasküliti işaret etmektedir.
Sistemik semptomlar ve nörolojik tutulum vaskülit ayırıcı tanısını gerektirir.
2
Klasik PAN ve Mikroskobik Polianjiit (MPA) arasındaki temel patofizyolojik farkı hatırla
PAN orta çaplı damar vaskülitidir; MPA küçük çaplı damar vaskülitidir.
Damar çapı tutulumu organ hasarının tipini belirler.
3
Glomerül yapısını ve vaskülit etkileşimini değerlendir
Glomerüller kılcal damar (kapiller) yumaklarıdır. Orta çaplı damarları tutan PAN, glomerülleri tutmaz (Glomerülonefrit yapmaz). Küçük çaplı damarları tutan MPA ise nekrotizan glomerülonefrit yapar.
Eritrosit silindirleri glomerülonefritin kesin kanıtıdır ve orta çaplı damar hastalıklarında beklenmez.
4
Seçeneklerdeki bulguları PAN kriterleri ile karşılaştır
Anevrizma, HBV, testis ağrısı ve karın ağrısı PAN'da beklenir. Ancak glomerülonefrit (eritrosit silindiri) PAN tanısını dışlar.
Dışlama kriteri kullanılarak doğru tanıya ulaşılır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN) orta çaplı damar vaskülitidir ve glomerülonefrit (GN) yapmaz. GN varlığı küçük damar vaskülitlerini (MPA, GPA, EGPA) düşündürür.

İpuçları

1
Poliarteritis Nodosa (PAN) ve Mikroskobik Polianjiit (MPA) arasındaki en temel fark, tuttukları damarların büyüklüğüdür.
2
Böbreğin fonksiyonel birimi olan glomerüller, birer kılcal damar (kapiller) yumağıdır.
3
Orta çaplı damar hastalıkları kapillerleri tutmaz. Eritrosit silindirleri ise kapiller hasarın (glomerülonefrit) işaretidir.

Daha Fazla Pratik

ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, MPA, EGPA) ayırt edici antikor profillerini ve klinik özelliklerini gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru