Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Yüz görünümünde hipertelorizm, basık burun kökü, düşük kulak ve yelken boyun (pterigium kollipterigium\ kolli) saptanan 44 yaşındaki bir erkek hastanın fizik muayenesinde sol üst sternal sınırda 4/64/6 şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaktadır. Ekokardiyografide pulmoner kapak yaprakçıklarının belirgin derecede kalınlaştığı, hareketlerinin kısıtlı olduğu ve sistolde kubbeleşme (domingdoming) göstermediği saptanmıştır. Kapak üzerinden ölçülen pik sistolik gradiyent 8585 mmHg olarak ölçülmüştür.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Perkütan balon valvüloplasti; darlığın derecesini azaltmak için ilk basamak tedavi olarak acilen uygulanmalıdır.
  2. Cerrahi valvülotomi veya kapak replasmanı; saptanan displastik kapak yapısının balon valvüloplastiye dirençli olması nedeniyle en uygun yaklaşımdır.Cevap
  3. C
    Prostaglandin E1E_1 infüzyonu; akciğer kan akımını duktus üzerinden desteklemek ve sağ ventrikül yetmezliğini önlemek için başlanmalıdır.
  4. D
    Yüksek doz Propranolol tedavisi; sağ ventrikül hipertrofisine bağlı gelişen dinamik infundibüler obstrüksiyonu ve siyanozu azaltmak için tercih edilmelidir.
  5. E
    Seri ekokardiyografik izlem; hasta asemptomatik olduğu ve kapak yapısı yaşla birlikte genişleyebileceği için invaziv işlemler adolesan döneme kadar ertelenmelidir.

Cevap

Noonan sendromuyla ilişkili displastik pulmoner kapak yapısı balon valvüloplastiye dirençli olduğu için cerrahi valvülotomi veya kapak replasmanı yapılmalıdır.
Cerrahi valvülotomi veya kapak replasmanı seçeneği doğrudur çünkü hastanın ekokardiyografik bulguları olan kalınlaşmış ve kubbeleşmeyen yaprakçıklar tipik bir 'displastik pulmoner kapak' görüntüsüdür. Bu patoloji Noonan sendromlu hastaların yaklaşık %60'ında görülür ve klasik balon valvüloplastiye yanıtı çok düşüktür. 8585 mmHg gibi ciddi bir gradiyent varlığında cerrahi müdahale altın standarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve dismorfik bulguların değerlendirilmesi
Hastadaki hipertelorizm, yelken boyun ve basık burun kökü Noonan sendromunu düşündürmektedir.
Noonan sendromu, çocukluk çağı pulmoner stenoz vakalarının önemli bir kısmını oluşturur.
2
Ekokardiyografik bulguların yorumlanması
Belirgin kalınlaşmış ve kubbeleşme göstermeyen kapak yapısı 'displastik pulmoner kapak' tanısını doğrular.
Standart pulmoner stenozda kapak ince ve hareketlidir; displastik kapak ise daha katı ve fibrotiktir.
3
Darlık şiddetinin belirlenmesi
8585 mmHg gradiyent 'ciddi' (severe) pulmoner stenoz kategorisindedir.
Genellikle 6060-8080 mmHg üzerindeki gradiyentler girişim gerektirir.
4
Tedavi yönteminin seçilmesi
Displastik kapak yapısı nedeniyle balon valvüloplasti yerine cerrahi yöntem tercih edilir.
Displastik kapaklar balonla yeterince genişletilemez, yırtılma riski yüksektir veya işlem sonrası darlık hızla tekrarlar.

Anahtar Kavram

Noonan sendromunda görülen displastik pulmoner stenoz vakaları cerrahi müdahale gerektirir çünkü bu kapaklar balon valvüloplastiye zayıf yanıt verir.

İpuçları

1
Noonan sendromlu hastaların yüz görünümü ve ilişkili kalp anomalisi arasındaki bağlantıyı düşünün.
2
Ekokardiyografideki 'kubbeleşme göstermeyen' (no doming) ifadesi kapak yapısı hakkında kritik bilgi vermektedir.
3
Displastik kapakların perkütan (balon) işlemlere verdiği yanıtın, standart kapaklara göre çok daha düşük olduğunu hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Noonan sendromuyla ilişkili diğer kardiyak patolojiyi (Hipertrofik Kardiyomiyopati) ve Williams sendromundaki supravalvüler aort darlığını tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Obstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Bu konudan daha fazla soru