Soru

Zorluk: OrtaEpilepsi ve Epileptik Sendromlar

44 yaşındaki bir erkek çocuk, son birkaç aydır ortaya çıkan, aniden yere kapaklanma şeklinde düşme atakları ve gün içinde sık tekrarlayan, çevreyle ilişiğinin kesildiği kısa dalma nöbetleri nedeniyle getiriliyor. Ailesi, çocuğun uykusunda bazen tüm vücudunun kısa süreli sertleştiğini fark ettiklerini belirtiyor. Hastanın özgeçmişinde bebeklik döneminde infantil spazm öyküsü mevcut olup, son zamanlarda bilişsel fonksiyonlarında gerileme olduğu gözleniyor. Bu klinik tabloya göre, hastanın elektroensefalografi (EEG) incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. 1.52.5 Hz1.5-2.5\text{ Hz} frekansında yavaş diken-dalga kompleksleriCevap
  2. B
    3 Hz3\text{ Hz} frekansında generalize simetrik diken-dalga deşarjları
  3. C
    Yüksek voltajlı, kaotik zemin aktivitesi üzerinde multifokal dikenler (hiponaritmi)
  4. D
    Sentrotemporal bölgede uykuyla artış gösteren yüksek voltajlı dikenler
  5. E
    Uykuda generalize sürekli diken-dalga deşarjları (ESES)

Cevap

Hastanın klinik bulguları ve öyküsü Lennox-Gastaut sendromu ile uyumlu olup, bu sendromda EEG'de 1.52.5 Hz1.5-2.5\text{ Hz} yavaş diken-dalga kompleksleri görülür.
Hastada görülen çoklu nöbet tipleri (atonik, tonik, atipik absans), bilişsel gerileme ve geçmişteki West sendromu öyküsü Lennox-Gastaut sendromunu (LGS) kesinleştirir. LGS'nin klasik EEG bulgusu saniyede 1.52.51.5-2.5 (yavaş) frekansta tekrarlayan generalize diken-dalga kompleksleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada atonic (düşme), atipik absans (dalma) ve tonik (uykuda sertleşme) nöbet tipleri bir aradadır.
Lennox-Gastaut sendromu birden fazla nöbet tipiyle karakterizedir.
2
Özgeçmiş ve bilişsel durumu değerlendir.
İnfantil spazm (West sendromu) öyküsü ve mental retardasyon/gerileme mevcuttur.
West sendromu hastalarının yaklaşık %40-50'si Lennox-Gastaut sendromuna ilerler.
3
Tanıyı koy ve karakteristik tetkik bulgusunu belirle.
Lennox-Gastaut sendromu tanısı için karakteristik EEG bulgusu olan yavaş diken-dalga deşarjlarını seç.
Tanısal üçleme: Polimorfik nöbetler, mental retardasyon ve <3 Hz< 3\text{ Hz} yavaş diken-dalga EEG paternidir.

Anahtar Kavram

Lennox-Gastaut Sendromu Tanısal Üçlemesi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla