Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1515 yaşında, çocukluğundan beri dirençli astım tanısıyla izlenen bir erkek çocuk; son bir aydır gelişen bacaklarda ağrılı purpurik döküntüler ve sol ayağını tam yukarı kaldıramama (ayak düşmesi) şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı 18.500/mm318.500/mm^3 (eozinofili: %25\%25) ve serolojik olarak pANCAp-ANCA pozitifliği saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Eozinofilik granülomatoz polianjiitisCevap
  2. B
    Granülomatoz polianjiitis
  3. C
    Klasik poliarteritis nodosa
  4. D
    Mikroskobik polianjiitis
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası

Cevap

Eozinofilik granülomatoz polianjiitis (Churg-Strauss)
Doğru yanıt olan eozinofilik granülomatoz polianjiitis (eski adıyla Churg-Strauss sendromu), çocuklarda nadir görülmekle birlikte astım, periferik kan eozinofilisinin >%10>\%10 olması ve mononöritis mültipleks (burada ayak düşmesi şeklinde sunulmuştur) ile karakterize bir ANCA ilişkili vaskülittir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküyü analiz et
Dirençli astım varlığı, vaskülit öncesi prodromal döneme işaret eder.
Bu hastalık genellikle yıllarca süren astım veya alerjik rinit sonrası gelişir.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Belirgin eozinofili (%25\%25) ve p-ANCA pozitifliği saptandı.
Eozinofili bu hastalığın en karakteristik laboratuvar bulgusudur; p-ANCA ise hastaların yaklaşık yarısında pozitiftir.
3
Nörolojik ve kutanöz bulguları birleştir
Purpura (küçük damar vasküliti) ve ayak düşmesi (mononöritis mültipleks) saptandı.
Vaskülitik evrede sinir sistemini besleyen damarların tutulumu mononöritis mültiplekse yol açar.

Anahtar Kavram

Eozinofilik granülomatoz polianjiitis (EGPA) tanısında astım, eozinofili ve mononöritis mültipleks birlikteliği.

Daha Fazla Pratik

ANCA ilişkili vaskülitlerde tutulan damar çapı ve granülom varlığına göre ayırıcı tanı tablosunu inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla