Soru

Zorluk: ZorKristal Artropatileri

6262 yaşında erkek hasta, her iki el bileğinde ve 2.−3.2.-3. metakarpofalangeal (MKF) eklemlerinde son 66 aydır tekrarlayan ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Şikayetleri, bir hafta önce el bileğine aldığı hafif bir travma sonrası şiddetlenmiştir. Fizik muayenede etkilenen eklemlerde hassasiyet, ısı artışı ve hafif efüzyon saptanıyor. El grafisinde MKF eklemlerde kancamsı (hook-like) osteofitler ve el bileği triangüler fibrokartilajında lineer kalsifikasyonlar (kondrokalsinozis) izleniyor. Sinovyal sıvı incelemesinde; lökosit sayısı 12.000/mm312.000/mm^3 (%65\%65 polimorfonükleer lökosit) ve polarize ışık mikroskobunda zayıf pozitif çift kırılımlı, romboid (eşkenar dörtgen) yapıda kristaller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ferritin 16501650 ng/mL, transferrin satürasyonu %72\%72 ve açlık kan şekeri 145145 mg/dL olarak bulunuyor. Buna göre, bu hastadaki klinik tabloya neden olan altta yatan en muhtemel hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Herediter HemokromatozisCevap
  2. B
    Primer Hiperparatiroidizm
  3. C
    Septik Artrit
  4. D
    Gut Artriti
  5. E
    Romatoid Artrit

Cevap

Herediter Hemokromatozis, kalsiyum pirofosfat kristallerinin (psödogut) çökmesine neden olan ve tipik olarak 2-3. MKF eklemleri tutan metabolik bir hastalıktır.
Hastanın klinik tablosu (2. ve 3. MKF eklem tutulumu, kancamsı osteofitler), radyolojik bulgusu (el bileği kondrokalsinozisi), sinovyal sıvı analizi (zayıf pozitif çift kırılımlı romboid CPPD kristalleri) ve laboratuvar bulguları (aşırı yüksek ferritin ve transferrin satürasyonu) Herediter Hemokromatozis tanısını kesinleştirmektedir. Hemokromatoziste görülen artropati, sıklıkla CPPD kristalleri ile ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Kristal tipinin polarize ışık mikroskobuna göre tanımlanması.
Zayıf pozitif çift kırılımlı, romboid kristaller = Kalsiyum Pirofosfat Dihidrat (CPPD).
Tanının kristal artropatisi alt grubuna (psödogut) indirgenmesi için gereklidir.
2
Eklem tutulum paterni ve radyolojik bulguların değerlendirilmesi.
2. ve 3. MKF eklem tutulumu ve 'hook-like' (kancamsı) osteofitlerin varlığı.
Bu spesifik anatomik patern, CPPD'nin hemokromatozis ile ilişkili formuna özgüdür.
3
Sistemik laboratuvar verilerinin yorumlanması.
Ferritin >1000> 1000 ng/mL ve transferrin satürasyonu >%45> \%45 olması demir yüklenmesini gösterir.
CPPD'ye neden olan sekonder metabolik nedenlerin (Hemokromatozis, Hiperparatiroidizm, Hipomagnezemi vb.) ayırt edilmesi sağlanır.
4
Klinik sentez yapılarak kesin tanının konulması.
Hemokromatozis zemininde gelişmiş psödogut (CPPD) artropatisi.
Tüm klinik, radyolojik ve biyokimyasal veriler bu tanıda birleşmektedir.

Anahtar Kavram

Herediter hemokromatoziste demir yüklenmesi, kalsiyum pirofosfat kristallerinin eklem kıkırdağına çökmesini (kondrokalsinozis) tetikler ve özellikle 2-3. MKF eklemlerde karakteristik 'kancamsı' osteofitlere yol açar.

Daha Fazla Pratik

Hemokromatozisli hastalarda görülen artropatinin demir boşaltımı (flebotomi) ile her zaman düzelmediğini, genellikle semptomatik tedavi gerektirdiğini unutmayın.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla