Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1515 yaşında bir kız hasta; son birkaç aydır devam eden halsizlik, kilo kaybı ve kollarını kullandığında artan ağrı (kladikasyo) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki kol arasındaki sistolik kan basıncı farkı 20 mmHg20 \text{ mmHg} olarak saptanmış ve sol radial nabzın zayıfladığı belirlenmiştir. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Takayasu arteritiCevap
  2. B
    Poliarteritis nodosa (PAN)
  3. C
    Kawasaki hastalığı
  4. D
    Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
  5. E
    Wegener granülomatozu (Granülomatöz polianjitis)

Cevap

Takayasu arteriti
Takayasu arteriti, adolesan kızlarda daha sık görülen, aorta ve dallarını (özellikle subklavyen arter) tutarak damar darlıklarına yol açan bir büyük damar vaskülitidir. Hastadaki kol kladikasyosu, kan basıncı farkı ve nabız zayıflığı bu darlıkların tipik fizik muayene bulgularıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın demografik ve klinik verilerini analiz et.
Ergenlik dönemindeki bir kız hastada sistemik semptomlar ve vasküler kladikasyo bulguları mevcuttur.
Takayasu arteriti tipik olarak genç kadınlarda ve adolesan kızlarda görülür.
2
Fizik muayene bulgularını (nabız ve kan basıncı farkı) vaskülit sınıflandırmasına göre değerlendir.
Büyük damar tutulumunu gösteren sistolik kan basıncı farkı (>10 mmHg>10 \text{ mmHg}) ve nabız zayıflığı saptanmıştır.
Bu bulgular aorta ve ana dallarının (subklavyen arter gibi) daralmasıyla uyumludur.
3
Ayırıcı tanıda vaskülitlerin damar çapına göre dağılımını gözden geçir.
Takayasu arteriti en olası tanıdır.
PAN orta çaplı, Wegener ve HSP ise küçük çaplı damarları tutar; bu tablodaki büyük arter bulgularını açıklamazlar.

Anahtar Kavram

Takayasu arteriti, büyük damarları (aorta ve dalları) tutan granülomatöz bir vaskülit olup nabızsızlık hastalığı olarak da bilinir.
Bu soruyu puanla