Examkin

Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

Çocuk nefroloji kliniğine sevk edilen 7 yaşındaki kız hastanın, son 20 gündür giderek artan göz kapağı ve bacak şişliği şikayeti olduğu öğreniliyor. Özgeçmişinde yakın zamanda geçirilmiş ateşli bir hastalık, boğaz ağrısı veya döküntü öyküsü tanımlanmıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı yaş ve boya göre 95. persentilin üzerinde ölçülüyor ve pretibial +2 ödem saptanıyor. Laboratuvar testlerinde; serum albümini 2.4 g/dL, BUN 38 mg/dL, kreatinin 1.1 mg/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde makroskobik kanama olmamasına rağmen mikroskobik olarak her büyük büyütme sahasında 40-50 eritrosit, eritrosit silendirleri ve +3 proteinüri görülüyor. ASO titresi normal sınırlarda saptanırken, immünolojik incelemede hem serum C3 hem de C4 düzeylerinin referans aralığın belirgin altında olduğu tespit ediliyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastaya yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdaki patolojik değişikliklerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Işık mikroskobisinde kapiller duvarda çift kontur (tramvay yolu) görünümü ve elektron mikroskobisinde subendotelyal immün kompleks birikimleriCevap
  2. B
    Elektron mikroskobisinde glomerüler bazal membranın dış kısmında kubbe (hump) şeklinde subepitelyal yoğun birikimler
  3. C
    İmmünfloresan mikroskobisinde mezangial alanda belirgin IgA ve C3 depolanması
  4. D
    Elektron mikroskobisinde glomerüler bazal membranın lamina densa tabakasında kurdele benzeri yoğun elektron birikimi
  5. E
    Işık mikroskobisinde normal glomerül yapısı izlenirken, elektron mikroskobisinde podosit ayakçıklarında yaygın silinme

Cevap

Işık mikroskobisinde kapiller duvarda çift kontur (tramvay yolu) görünümü ve elektron mikroskobisinde subendotelyal immün kompleks birikimleri
Bu hastada hem nefritik hem de nefrotik sendrom bulgularının bir arada olması ve özellikle laboratuvar testlerinde hem C3 hem de C4 düzeylerinin düşük olması klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir. Pediatrik yaş grubunda bu tablo Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 için oldukça tipiktir. MPGN Tip 1'in histopatolojik temel özelliği, subendotelyal bölgede immün komplekslerin birikmesi ve mezangial hücrelerin kapiller duvara doğru uzanması (interpozisyon) sonucu bazal membranın ikiye ayrılmış gibi, yani 'çift kontur' (tramvay yolu) görünümü almasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve idrar bulgularını (ödem, hipertansiyon, hematüri, eritrosit silendirleri, +3 proteinüri, hipoalbüminemi) değerlendirerek sendrom tipini belirle.
Hastada hem nefritik (hematüri, hipertansiyon, böbrek fonksiyonlarında bozulma) hem de nefrotik (ciddi proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) sendrom bulguları bir aradadır.
Glomerüler hastalıkların başlangıç ayrımı klinik sendromlar üzerinden yapılır.
2
Laboratuvar bulgularından serum kompleman düzeylerini (C3 ve C4) ve enfeksiyon belirteçlerini (ASO) analiz et.
Hastada hem C3 hem de C4 düzeyleri düşük bulunmuş, ASO titresi ise normal saptanmıştır.
Kompleman profili, hipokomplementemik glomerulonefritlerin alt tiplerini ayırt etmede en kritik laboratuvar bulgusudur.
3
Düşük C3 ve C4 profiline sahip hastalıkları ayırıcı tanıya koy.
Hem C3 hem de C4 düşüklüğü, klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir. Bu durum pediatrik yaş grubunda en sık MPGN Tip 1 ve Lupus Nefritinde görülür. APSGN ve MPGN Tip 2'de tipik olarak sadece C3 düşüktür.
Klasik ve alternatif yolak aktivasyonlarının ayrımı doğru tanıya götürür.
4
En olası tanı olan MPGN Tip 1'in tipik böbrek biyopsisi bulgularını hatırla.
MPGN Tip 1'de subendotelyal immün kompleks birikimleri ve buna sekonder gelişen bazal membranda çift kontur (tramvay yolu) görünümü saptanır.
Tanının kesinleştirilmesi biyopsi bulgularının patofizyoloji ve klinik ile eşleştirilmesini gerektirir.

Anahtar Kavram

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) tiplerinin klinik özellikleri, kompleman profilleri ve biyopsi bulguları
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerulonefritler

Bu konudan daha fazla soru