yaşında bir kız çocuk, sağ el ve kolunda yaklaşık saattir devam eden, hem uyanıkken hem de uykuda kesilmeyen ritmik, klonik kasılmalar şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ kolda belirgin güç kaybı ( parezi) ve konuşmada güçlük saptanıyor. Hastanın son bir yıl içinde okul başarısının belirgin şekilde azaldığı ve benzer nöbetlerin giderek sıklaştığı öğreniliyor. Kraniyal MR incelemesinde sol serebral hemisferde belirgin kortikal atrofi ve lateral ventrikülde genişleme saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
- Rasmussen ensefaliti – Fonksiyonel hemisferotomiCevap
- BBenign çocukluk çağı rolandik epilepsisi – Karbamazepin
- CBakteriyel menenjit sekeli – Fizyoterapi ve rehabilitasyon
- DAkut serebral vaskülit – İntravenöz immünglobulin
- EHerpes simpleks ensefaliti – İntravenöz asiklovir
Cevap
En olası tanı Rasmussen ensefaliti olup, küratif tedavi yaklaşımı fonksiyonel hemisferotomidir.
Hastada görülen, uykuda dahi durmayan fokal motor nöbetler (epilepsia parsiyalis kontinua), eşlik eden ilerleyici motor güç kaybı (hemiparezi), bilişsel gerileme ve MR'da izlenen tek taraflı progresif atrofi bulguları Rasmussen ensefaliti için klasiktir. Bu hastalıkta medikal tedaviler genellikle yanıtsızdır; nöbetlerin kontrolü ve motor/bilişsel kötüleşmenin durdurulması için en etkili küratif yöntem hemisferin cerrahi olarak dekonneksiyonu (fonksiyonel hemisferotomi) işlemidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Rasmussen Ensefaliti: Epilepsia Parsiyalis Kontinua ve Progresif Hemiatrofi
Tahmini Süre:3m 0s