Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

52 yaşında erkek hasta; son üç aydır devam eden yaygın karın ağrısı, kilo kaybı ve yeni gelişen şiddetli hipertansiyon şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde HBsAgHBsAg pozitifliği ve proteinüri (non-nefrotik) saptanırken; anjiyografide renal ve mezenterik arterlerde çok sayıda mikroanevrizma ("tespih tanesi" görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliarteritis nodosa (PAN)Cevap
  2. B
    Granülomatoz polianjitis (GPA)
  3. C
    Mikroskobik polianjitis (MPA)
  4. D
    Takayasu arteriti
  5. E
    Behçet hastalığı

Cevap

Poliarteritis nodosa (PAN)
Poliarteritis nodosa (PAN), orta boy damar vaskülitlerinin prototipidir. Vaka senaryosunda sunulan livedo reticularis, renal arter tutulumuna bağlı hipertansiyon, visseral (abdominal) iskemi ve özellikle HBsAgHBsAg birlikteliği tipiktir. Anjiyografide saptanan mikroanevrizmalar tanı için altın standart bulgulardan biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Livedo reticularis, visseral iskemik karın ağrısı ve yeni gelişen hipertansiyon saptandı.
Bu semptomlar sistemik bir vaskülit, özellikle orta boy damar tutulumunu işaret eder.
2
Etyolojik faktör ve laboratuvarın analizi
HBsAgHBsAg pozitifliği tespit edildi.
PAN vakalarının yaklaşık %1030\%10-30'u Hepatit B enfeksiyonu ile ilişkilidir.
3
Radyolojik (Anjiyografi) bulguların yorumlanması
Mezenterik ve renal arterlerde mikroanevrizmalar saptandı.
Orta boy arterlerin duvar zayıflığı sonucu oluşan 'tespih tanesi' görünümü PAN için patognomonik kabul edilen bir radyolojik bulgudur.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN), orta boy müsküler arterlerin nekrotizan vasküliti olup, glomerülleri ve kapillerleri tutmaz (bu yönüyle MPA'dan ayrılır).

İpuçları

1
Hastadaki HBsAgHBsAg pozitifliği ile vaskülit tablosu arasındaki ilişkiyi düşünün.
2
Anjiyografideki 'tespih tanesi' (mikroanevrizma) görünümü hangi damar çapındaki vaskülitlerde izlenir?
3
Orta boy arterlerin tutulduğu, glomerülonefritin eşlik etmediği ve Hepatitis B ile sık ilişkilendirilen vasküliti hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

PAN ve Mikroskobik Polianjitis arasındaki temel histopatolojik farkları (kapiller/glomerül tutulumu) karşılaştırın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla