Soru

Zorluk: OrtaKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

42 yaşında erkek hasta, ani başlayan "gök gürültüsü" tarzında şiddetli baş ağrısı, bulantı ve fışkırır tarzda kusma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Tıbbi özgeçmişinde otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBHODPBH) tanısı bulunan ve hipertansiyon nedeniyle tedavi gören hastanın babasının da benzer bir böbrek hastalığı olduğu ve 48 yaşında intrakraniyal kanama nedeniyle vefat ettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 185/110 mmHg185/110 \text{ mmHg} saptanıyor ve ense sertliği (menenjizm bulgusu) pozitif değerlendiriliyor. Bu hastadaki mevcut akut nörolojik tablonun en olası nedeni olan vasküler anomali aşağıdakilerin hangisinde yerleşim gösterir?

  1. Willis poligonuCevap
  2. B
    Karaciğer parankimi
  3. C
    Mitral kapak
  4. D
    Çıkan aorta

Cevap

Mevcut klinik tablo subaraknoid kanama ile uyumludur ve ODPBH hastalarında bu durumun en olası nedeni Willis poligonundaki berry anevrizmalarıdır.
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan hastalarda intrakraniyal anevrizma sıklığı genel popülasyona göre anlamlı derecede yüksektir. Hastada tarif edilen ani şiddetli baş ağrısı ve ense sertliği, Willis poligonu üzerinde yerleşen bir anevrizmanın rüptüre olması sonucu gelişen subaraknoid kanamayı işaret eder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada ani başlayan şiddetli baş ağrısı (gök gürültüsü baş ağrısı) ve ense sertliği mevcuttur. Bu bulgular subaraknoid kanama (SAK) için tipiktir.
Tanıya gitmek için semptom ve bulguların hangi acil durumu işaret ettiğini belirlemek gerekir.
2
Zemin hastalığı ile ilişki kur
Hasta ODPBH tanısına sahiptir ve aile öyküsünde genç yaşta intrakraniyal kanama mevcuttur.
ODPBH ile intrakraniyal anevrizmalar arasında genetik bir ilişki (özellikle aile öyküsü varsa risk artar) olduğu bilinmektedir.
3
Vasküler anomalinin yerini belirle
İntrakraniyal berry anevrizmaları en sık Willis poligonunda (Circulus Arteriosus Cerebri) yerleşir.
Anatomik lokalizasyon, SAK etiyolojisinde primer sorumlu bölgeyi tanımlar.

Anahtar Kavram

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) ve İntrakraniyal Anevrizma İlişkisi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla