Soru

Zorluk: Çok zorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

58 yaşında erkek hasta; son üç aydır devam eden ateş, halsizlik, 12 kg ağırlık kaybı ve özellikle yemeklerden sonra şiddetli hale gelen karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde son bir ayda gelişen dirençli hipertansiyon ve sağ ayakta kuvvetsizlik (düşük ayak) mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı 175/110175/110 mmHg, nörolojik muayenede ise mononöritis mültipleks ile uyumlu nöropatik bulgular saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; sedimantasyon hızı 105105 mm/saat, HBsAg (+), HBeAg (+), ANCA paneli negatif saptanıyor. İdrar tetkikinde ise 1+1+ proteinüri saptanırken, eritrosit silindiri veya belirgin hematüri saptanmıyor. Bu hastadaki klinik tablo ve Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Damar boyunca segmenter dağılım gösteren nekrotizan lezyonların, farklı iyileşme evrelerinde (akut ve fibrozis) bir arada bulunması karakteristiktir.
  2. B
    Böbrek tutulumunun temel mekanizması glomerülonefrit değil; renal arter dallarının vaskülitine bağlı gelişen iskemi, enfarktüs ve mikroanevrizmalardır.
  3. C
    Akciğer parankiminin korunması bu hastalık için ayırt edici bir özellik olup; akciğer tutulumu veya alveolar hemoraji varlığı tanıyı mikroskobik polianjiitis yönüne kaydırır.
  4. D
    Tanısal süreçte, çölyak veya renal arter dallarında saptanan ve 'tesbih tanesi' (beading) görünümü veren mikroanevrizmaların anjiyografik olarak gösterilmesi değerlidir.
  5. Bu hastalık Chapel Hill 2012 sınıflamasında 'küçük damar vasküliti' kategorisinde sınıflandırılır ve patolojisinde tipik olarak nekrotizan granülomlar izlenir.Cevap

Cevap

Chapel Hill 2012 sınıflamasında 'orta çaplı damar vasküliti' olarak tanımlanan ve granülom içermeyen bu hastalıkla ilgili yanlış ifade, küçük damar vasküliti olduğu ve granülom izlendiğini belirten seçenektir.
Doğru yanıt olan seçenek yanlıştır çünkü Poliarteritis Nodosa (PAN), Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre 'orta çaplı damar vasküliti' kategorisindedir. Ayrıca, PAN patolojisinde nekrotizan granülomlar izlenmez; granülomatöz inflamasyon Granülomatoz Polianjiitis (GPA) ve Eozinofilik Granulomatoz Polianjiitis (EGPA) için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
B-tipi semptomlar (ateş, kilo kaybı) + Karın anjinası (mezenterik iskemi) + Mononöritis mültipleks (düşük ayak) + Yeni başlangıçlı HTN + Hepatit B seropozitifliği.
Bu kombinasyon klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tablosuna işaret eder.
2
Böbrek ve akciğer bulgularını değerlendir.
İdrarda eritrosit silindiri yok (Glomerülonefrit dışlanıyor), akciğer semptomu yok.
PAN'ı Mikroskobik Polianjiitis (MPA) ve Granülomatoz Polianjiitis (GPA) gibi küçük damar vaskülitlerinden ayıran en önemli kriter glomerülonefrit ve akciğer tutulumunun olmamasıdır.
3
Chapel Hill 2012 sınıflamasını hatırla.
PAN = Orta çaplı damar vasküliti. MPA/GPA = Küçük damar vasküliti.
Sınıflandırma damar çapına göre yapılır; PAN müsküler orta çaplı arterleri tutar.
4
Patolojik özellikleri gözden geçir.
PAN'da segmental transmural nekrotizan inflamasyon izlenir; granülom izlenmez.
Granülomatöz inflamasyon sadece GPA ve EGPA için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN), orta çaplı müsküler arterleri tutan, akciğerleri ve glomerülleri koruyan, sıklıkla Hepatit B ile ilişkili olan ve granülom içermeyen nekrotizan bir vaskülittir.

Daha Fazla Pratik

Vaskülitlerde ANCA pozitifliği ve damar çapı sınıflamasını içeren bir tabloyu tekrar gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla