Examkin

Soru

Zorluk: ZorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

88 yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda palpabl purpura, gezici eklem ağrısı ve şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle başvurarak Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı almıştır. İzleminin 10.10. gününde karın ağrısının artması üzerine çekilen batın ultrasonografisinde ileoileal invajinasyon saptanmış ve cerrahi olarak redükte edilmiştir. Postoperatif dönemde hastanın kan basıncı 135/90135/90 mmHg (yaşa göre >95.>95. persentil) ölçülmüş, idrar çıkışında azalma fark edilmiştir. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin 1.51.5 mg/dL (başlangıç değeri: 0.50.5 mg/dL), tam idrar tetkikinde protein 4+4+ ve bol eritrosit saptanmıştır. Bu hastanın böbrek tutulumunun ciddiyetini değerlendirmek ve uzun dönem prognozunu öngörmek için yapılması en uygun olan işlem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Böbrek biyopsisi ile kresent (yarımay) oranının belirlenmesiCevap
  2. B
    Serum IgA düzeyinin ölçülerek vaskülit aktivitesinin değerlendirilmesi
  3. C
    Serum C3 ve C4 düzeylerinin bakılarak kompleman tüketiminin kontrol edilmesi
  4. D
    Böbrek ultrasonografisi ile böbrek boyutlarının ve ekojenitesinin takibi
  5. E
    Serum antistreptolizin O (ASO) titresi ile geçirilmiş enfeksiyonun araştırılması

Cevap

Böbrek tutulumunun ciddiyetini belirlemek için en uygun yaklaşım böbrek biyopsisi ile kresent (yarımay) oranının değerlendirilmesidir.
Henoch-Schönlein purpurasında (HSP) böbrek tutulumu hastaların %\% 20-50'sinde görülür. Çoğu hasta izole hematüri ile seyretse de; vakadaki gibi hipertansiyon, nefrotik düzeyde proteinüri ve böbrek fonksiyonlarında bozulma (kreatinin artışı) gelişen hastalarda hızlı ilerleyen bir glomerülonefrit (RPGN) riski vardır. Bu durumda böbrek biyopsisi yapılarak kresent (yarımay) oranı belirlenmelidir. Biyopsi sonucu, hem prognozu belirlemede hem de agresif immünsupresif tedavi kararında en değerli yöntemdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada HSP tanısı mevcut; ancak yeni gelişen hipertansiyon, oligüri (idrar azalması) ve kreatinin artışı (RPGN tablosu) saptanmıştır.
HSP'de böbrek tutulumu genellikle hafiftir, ancak bu vakadaki bulgular ciddi bir glomerülonefrit tablosuna işaret etmektedir.
2
Tanısal/Prognostik önceliğin belirlenmesi
Ciddi böbrek tutulumu (nefrotik sendrom, hipertansiyon, kreatinin artışı) varlığında altın standart tetkik böbrek biyopsisidir.
Histopatolojik olarak saptanan kresent (yarımay) oranı, renal sağkalımı ve tedavi seçimini belirleyen en kritik faktördür.
3
Ayırıcı tanı ve destekleyici bulguların dışlanması
Serum C3C3 düzeyinin normal olması HSP lehinedir; kompleman düşüklüğü beklenen APSGN gibi durumlar dışlanır.
HSP'de prognoz takibinde laboratuvar belirteçleri (IgA, kompleman vb.) histolojinin yerini tutamaz.

Anahtar Kavram

HSP (IgA Vasküliti) Nefritinde Prognostik Faktörler ve Biyopsi Endikasyonları
Bu soruyu puanla

Konular

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Bu konudan daha fazla soru