Examkin

Soru

Zorluk: Ortaİmmün Sistem Hastalıkları

1010 aylık erkek bebek, son 44 ay içerisinde üç kez bakteriyel pnömoni ve iki kez otitis media tanısıyla tedavi edilmiştir. Fizik muayenede tonsillerin izlenmediği ve periferik lenf nodlarının palpe edilemediği saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum IgGIgG, IgAIgA ve IgMIgM düzeylerinin belirgin olarak düşük olduğu, periferik kanda ise CD19+CD19+ hücrelerin neredeyse hiç bulunmadığı görülüyor. Bu hastanın lenf nodu biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Germinal merkezlerin ve sekonder foliküllerin yokluğuCevap
  2. B
    Parakortikal bölgede TT lenfosit sayısında belirgin azalma
  3. C
    Yaygın kazeifiye granülomatöz inflamasyon alanları
  4. D
    Sinüs histiyositozu ve belirgin plazma hücresi infiltrasyonu
  5. E
    Arteriollere sınırlı fibrinoid nekroz ve nötrofil infiltrasyonu

Cevap

Germinal merkezlerin ve sekonder foliküllerin yokluğu
Vakada tanımlanan klinik tablo (tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar, tonsillerin yokluğu) ve laboratuvar bulguları (pan-hipogamaglobulinemi, CD19+CD19+ B hücresi yokluğu) X'e bağlı agamaglobulinemi (Bruton) tanısına yönlendirir. Bu hastalıkta BTKBTK gen mutasyonu sonucu B hücreleri kemik iliğinde pre-B aşamasında takılır ve matür B hücreleri oluşamaz. Sonuç olarak lenf nodlarında B hücrelerinin yerleştiği germinal merkezler ve foliküller izlenmez.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Erkek bebekte maternal antikorların azaldığı 66. aydan sonra başlayan tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar ve tonsil/lenf nodu yokluğu saptanmıştır.
Bu tablo X'e bağlı agamaglobulinemi (Bruton hastalığı) için tipik bir sunumdur.
2
Laboratuvar verilerini yorumla
Tüm immünglobulin sınıflarında düşüklük (pan-hipogamaglobulinemi) ve CD19+CD19+ B hücrelerinin yokluğu konfirme edilmiştir.
Bruton hastalığında Bruton tirozin kinaz (BTKBTK) mutasyonu nedeniyle pre-B hücreleri matür B hücrelerine dönüşemez.
3
Histopatolojik korelasyon kur
B hücrelerinin olmadığı bir lenf nodunda germinal merkezler ve foliküller oluşamaz.
Germinal merkezler antijen uyarısı sonrası B hücrelerinin proliferasyona uğradığı spesifik bölgelerdir.

Anahtar Kavram

Bruton hastalığında (X-linked Agammaglobulinemia) B hücre matürasyon kusuru nedeniyle lenf nodlarında germinal merkezlerin ve plazma hücrelerinin bulunmaması.

Daha Fazla Pratik

Hiper-IgM sendromunda da germinal merkezlerin oluşmadığını ancak periferik kanda B hücresi sayısının normal olduğunu unutmayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

İmmün Sistem Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru