Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

1212 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 33 ay önce geçirdiği makroskobik hematüri ve ödem atağı sonrası poliklinik kontrollerine devam etmektedir. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 115/75 mmHg115/75 \text{ mmHg} ölçülmüş olup hafif pretibiyal ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde idrar analizinde 2+2+ proteinüri ve her sahada 152015-20 eritrosit görülmüştür. Serum kompleman düzeyleri C3:42 mg/dLC3: 42 \text{ mg/dL} (Normal: 80160 mg/dL80-160 \text{ mg/dL}) ve C4:7 mg/dLC4: 7 \text{ mg/dL} (Normal: 1545 mg/dL15-45 \text{ mg/dL}) olarak saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut poststreptokoksik glomerulonefrit
  2. Membranoproliferatif glomerulonefritCevap
  3. C
    IgA nefropatisi
  4. D
    Minimal değişiklik hastalığı
  5. E
    Alport sendromu

Cevap

Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN)
Membranoproliferatif glomerulonefrit (özellikle Tip 1), hem nefritik (hematüri, hipertansiyon) hem de nefrotik (2+2+ proteinüri, ödem) bulguların bir arada görülebildiği bir hastalıktır. En karakteristik laboratuvar bulgusu, C3C3 ve sıklıkla C4C4 düzeylerinin 88 haftadan uzun süre (persistan) düşük kalmasıdır. Bu durum onu APSGN'den ayıran en önemli özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sürenin değerlendirilmesi
Hastanın şikayetlerinin üzerinden 33 ay (1212 hafta) geçmiş olması, akut postenfeksiyöz süreçlerin iyileşmiş olmasını gerektirir.
Akut poststreptokoksik glomerulonefritte (APSGN) hipokomplemantemi genellikle 686-8 hafta içinde düzelir.
2
Kompleman paterninin analizi
Hastada hem C3C3 hem de C4C4 seviyeleri düşük saptanmıştır.
APSGN'de klasik olarak C3C3 düşük, C4C4 normaldir. Her ikisinin birden düşük olması klasik yolun aktivasyonunu gösterir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Persistan hipokomplemantemi (>8>8 hafta) ve C3/C4C3/C4 düşüklüğü MPGN Tip 1 için karakteristiktir.
Laboratuvar bulguları ve klinik seyir en çok bu tanıyla uyumludur.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde persistan (>8>8 hafta) hipokomplemantemi ve C3/C4C3/C4 ayrımı.

Daha Fazla Pratik

Hipokomplemantemi ile giden glomerulonefritlerin (APSGN, MPGN, SLE nefriti) ayırıcı tanı tablosunu tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla