yaşında bir erkek çocuk; üç haftadır süregelen ateş, halsizlik, kilo kaybı ve özellikle yemeklerden sonra belirginleşen şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg (. persentil üzerinde) saptanıyor; her iki bacakta livedo reticularis ve palpabl purpuralar izleniyor. Skrotal muayenesinde sağ testiste hassasiyet ve ödem saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde sedimentasyon hızı mm/saat, lökositoz ve HBsAg pozitifliği saptanıyor. Akciğer grafisi ve tam idrar tetkiki normal bulunan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Poliarteritis nodosa (PAN)Cevap
- BHenoch-Schönlein purpurası (IgA vaskuliti)
- CKawasaki hastalığı
- DMikroskobik polianjitis (MPA)
- EGranülomatoz polianjitis (Wegener)
Cevap
Poliarteritis nodosa (PAN)
Hastada görülen sistemik bulgulara (ateş, kilo kaybı) eşlik eden livedo reticularis, postprandial karın ağrısı (mezenterik iskemi/abdominal anjina), testiküler hassasiyet (orşit) ve belirgin hipertansiyon, Poliarteritis nodosa (PAN) için tipik bir klinik tablodur. Özellikle Hepatit B (HBsAg) pozitifliği, PAN tanısını güçlü bir şekilde destekleyen klasik bir tetikleyicidir. Ayrıca PAN'ın akciğer tutulumu yapmaması ve idrar tetkikinin normal olması (glomerülonefrit yokluğu), onu küçük damar vaskülitlerinden (MPA ve GPA) ayıran en temel özelliklerdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Poliarteritis nodosa (PAN), orta boy damarları tutan, akciğer tutulumu yapmayan ve sıklıkla abdominal anjina, orşit ve Hepatit B ile ilişkili olan nekrotizan bir vaskülittir.
Tahmini Süre:2m 0s