Soru

Zorluk: OrtaLösemiler (ALL ve AML)

44 yaşında bir erkek çocuk; son iki haftadır devam eden bacak ağrısı, halsizlik ve diş etlerinde kanama şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk, yaygın peteşi, her iki aksillada 11 cm çapında lenfadenopatiler ve kosta kenarını 33 cm geçen hepatosplenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında hemoglobin 7.57.5 g/dL, lökosit 35.000/μ35.000/\mu L ve trombosit 25.000/μ25.000/\mu L olarak bulunuyor. Periferik yaymada %70\%70 oranında, dar sitoplazmalı ve belirgin olmayan nükleollü blastlar görülüyor. Bu hastada Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısını, Akut Miyeloid Lösemi (AML) tanısından ayırt etmede en çok destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sitokimyasal boyamada blastlarda PAS (Periyodik Asit Schiff) pozitifliği saptanmasıCevap
  2. B
    Blastlarda miyeloperoksidaz (MPO) pozitifliği saptanması
  3. C
    İdrarda yüksek düzeyde vanil mandelik asit (VMA) saptanması
  4. D
    Periferik yayma incelemesinde Auer cisimciklerinin görülmesi
  5. E
    Serum ferritin düzeyinin çok düşük saptanması

Cevap

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısını en çok destekleyen bulgu, sitokimyasal boyamada blastlarda PAS (Periyodik Asit Schiff) pozitifliği saptanmasıdır.
Akut Lenfoblastik Lösemi'de (ALL) blastlar sitokimyasal olarak PAS (Periyodik Asit Schiff) ile kaba granüler veya blok tarzında pozitif boyanma gösterirler. Bu bulgu, blastların lenfoid kökenli olduğunu destekleyen önemli bir laboratuvar kanıtıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Hastadaki bacak ağrısı, pansitopeni, organomegali ve periferik yaymadaki blastlar akut lösemiyi düşündürür.
Kemik iliği infiltrasyonu ve yetmezliği bulguları pediatrik lösemilerin tipik prezentasyonudur.
2
Blast morfolojisinin değerlendirilmesi
Dar sitoplazmalı ve belirgin olmayan nükleollü hücreler lenfoblast (ALL) lehinedir.
Morfolojik ayrım (FAB sınıflaması), lösemi tipini belirlemede ilk adımdır.
3
Tanısal sitokimyasal belirteçlerin seçilmesi
Lenfoblastlar PAS ile pozitif boyanırken, MPO ve NSE negatifliği gösterir.
PAS boyası lenfoid hücrelerdeki glikojen depolarını göstererek AML'den ayrımı sağlar.

Anahtar Kavram

ALL ve AML'nin sitokimyasal ve morfolojik ayırıcı tanısı
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla