yaşında erkek hasta, son yıldır giderek artan efor dispnesi ve bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial ödem ve belirgin juguler venöz dolgunluk saptanıyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) tüm derivasyonlarda düşük voltaj izlenirken, ekokardiyografisinde sol ventrikül duvar kalınlığı mm, ejeksiyon fraksiyonu ve belirgin biatrial genişleme saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıya eşlik etmesi beklenen klinik veya laboratuvar bulgusu eşleştirmelerinden hangisi doğrudur?
- Kardiyak amiloidoz - Kardiyak MRG'de yaygın subendokardiyal geç gadolinyum tutulumuCevap
- BHipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati - Fizik muayenede valsalva manevrası ile şiddeti azalan geç sistolik üfürüm
- CDilate kardiyomiyopati - Kalp yetersizliği semptomları olan bu hastada sağkalımı artırmak amacıyla tedaviye digoksin eklenmesi
- DHipertansif kalp hastalığı - Eşlik eden diyabeti olan bu hastada kan basıncı hedefinin böbrek fonksiyonlarını korumak amacıyla mmHg üzerinde tutulması
- EAnterior miyokard enfarktüsü - EKG'de saptanan prekordial düşük voltaj ve patolojik Q dalgalarının sol anterior inen arter tıkanıklığı olarak yorumlanması
Cevap
En olası tanı kardiyak amiloidozdur ve bu hastalıkta kardiyak MRG'de yaygın subendokardiyal geç gadolinyum tutulumu izlenmesi beklenen bir bulgudur.
Hastadaki 'düşük voltaj EKG' ve 'kalınlaşmış ventrikül duvarları' (EKO) kombinasyonu, infiltratif kardiyomiyopatilerin, özellikle amiloidozun en klasik bulgusudur. Kardiyak amiloidozda MRG'de görülen diffüz veya subendokardiyal geç gadolinyum tutulumu (LGE), diğer kardiyomiyopatilerden ayırımda yüksek sensitivite ve spesifiteye sahiptir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Voltaj-Kütle Uyumsuzluğu (Voltage-Mass Mismatch)
Tahmini Süre:2m 0s