Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPulmoner Vasküler Hastalıklar

6464 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan efor dispnesi, merdiven çıkarken belirginleşen sağ plöritik yan ağrısı ve balgamda kan görme (hemoptizi) şikayetleriyle başvuruyor. Öyküsünden 11 yıl önce ani başlayan nefes darlığı nedeniyle başvurduğu merkezde Wells skoru 6.56.5 (yüksek risk) saptanarak yapılan D−dimerD-dimer testi 34003400 ng/mL bulunduğu ve pulmoner emboli (PEPE) tanısıyla 66 ay süreyle antikoagüle edildiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde S2S_2’nin pulmoner bileşeninde sertleşme, juguler venöz dolgunluk ve triküspit odakta pansistolik üfürüm saptanıyor. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı (mPAPmPAP) 4646 mmHg, pulmoner kapiller uç basıncı (PCWPPCWP) 1111 mmHg ve kardiyak indeks 2.12.1 L/dk/m2m^2 ölçülüyor. Ventilasyon-perfüzyon (V/QV/Q) sintigrafisinde bilateral çok sayıda segmental perfüzyon defekti izleniyor.

Bu hastada küratif amaçla planlanması gereken en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Operabilite açısından değerlendirilerek pulmoner endarterektomi planlanmasıCevap
  2. B
    Pozitif yanıt beklendiği için yüksek doz kalsiyum kanal blokeri tedavisi başlanması
  3. C
    Semptomatik düzelme amacıyla öncelikle riosiguat monoterapisi başlanması
  4. D
    Sol kalp yetersizliğine bağlı pulmoner hipertansiyon lehine değerlendirilerek ACE inhibitörü başlanması
  5. E
    Tekrarlayan embolilerin önlenmesi amacıyla sadece ömür boyu düşük molekül ağırlıklı heparin tedavisi verilmesi

Cevap

Operabilite açısından değerlendirilerek pulmoner endarterektomi planlanması
Hastanın öyküsündeki geçirilmiş pulmoner emboli, hemodinamik verilerindeki pre-kapiller pulmoner hipertansiyon tablosu (mPAP≥20mPAP \geq 20, PCWP≤15PCWP \leq 15) ve V/QV/Q sintigrafisindeki segmental perfüzyon defektleri birleştiğinde tanı Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre Grup 4 Pulmoner Hipertansiyon, yani Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon'dur (KTEPH). KTEPH'in küratif tedavisi, deneyimli merkezlerde gerçekleştirilen pulmoner endarterektomidir. Bu prosedür ile organize olmuş trombüsler temizlenerek pulmoner vasküler direnç düşürülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve anamnez verilerini analiz et.
Geçirilmiş PE öyküsü, progresif dispne, hemoptizi ve sağ kalp yetersizliği bulguları kronik bir süreci işaret eder.
Akut PE sonrası hastaların bir kısmında trombüsün organize olmasıyla KTEPH gelişebilir.
2
Sağ kalp kateterizasyon verilerini yorumla.
mPAP>20mPAP > 20 mmHg ve PCWP≤15PCWP \leq 15 mmHg olması 'Pre-kapiller Pulmoner Hipertansiyon' tanısını doğrular.
PCWP'nin düşük olması sol kalp hastalığına bağlı (Grup 2) PH'ı dışlar.
3
Görüntüleme bulgularını (V/Q sintigrafisi) değerlendir.
Multipl segmental perfüzyon defektleri KTEPH (Grup 4) için tipik ve tanısal bir bulgudur.
V/Q sintigrafisi, KTEPH tanısında BT anjiyografiden daha duyarlı bir tarama testidir.
4
Tedavi algoritmasını belirle.
Grup 4 (KTEPH) hastalarında ilk ve en etkili (küratif) tedavi pulmoner endarterektomidir.
Cerrahi, vasküler yatağı temizleyerek sağ ventrikül yükünü azaltır ve sürviyi belirgin iyileştirir.

Anahtar Kavram

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) Tanı ve Tedavi Algoritması

Daha Fazla Pratik

Pulmoner hipertansiyonun 5 grubunun hemodinamik ve etiyolojik özelliklerini içeren bir tabloyu inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru