Soru

Zorluk: Çok zorNefrotik Sendrom

66 yaşında erkek çocuk, yaklaşık 1010 gündür devam eden göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede yaygın ödem izlenen hastanın kan basıncı 95/6095/60 mmHg (509550-95. persantil arası) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri, mikroskobik incelemede her sahada 121-2 eritrosit saptanıyor. Serum albumin: 1,61,6 g/dL, kolesterol: 380380 mg/dL, C3: 110110 mg/dL (N: 8016080-160), C4: 2525 mg/dL (N: 154515-45) ve kreatinin: 0,40,4 mg/dL bulunuyor. Hastaya prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavisinin 1212. gününde ani gelişen şiddetli karın ağrısı, kusma ve 39,4C39,4^\circ C ateş ile acil servise başvuruyor. Batında yaygın defans ve rebound saptanıyor. Bu hastada gelişen klinik tabloya en sık neden olan etken ve bu etkene karşı immünolojik savunmanın bozulmasındaki temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Streptococcus pneumoniae - Alternatif kompleman yolu proteinlerinin (Faktör B ve Properdin) idrarla kaybıCevap
  2. B
    Escherichia coli - Serum IgG düzeylerinin kritik seviyenin altına düşmesi ve fagositoz kusuru
  3. C
    Streptococcus pneumoniae - Splenik disfonksiyon ve retiküloendotelyal sistemin aşırı yüklenmesi
  4. D
    Staphylococcus aureus - T-lenfosit fonksiyon bozukluğu ve steroidlerin immünsüpresif etkisi
  5. E
    Streptococcus pneumoniae - Aktif steroid tedavisi altında pnömokok aşısının (KPA-13) etkisiz kalması

Cevap

En olası etken Streptococcus pneumoniae olup, temel mekanizma alternatif kompleman yolu proteinlerinin (Faktör B ve Properdin) idrarla kaybıdır.
Nefrotik sendromlu çocuklarda gelişen spontan bakteriyel peritonitin en yaygın etkeni Streptococcus pneumoniae'dir. Bu yatkınlığın en spesifik nedeni, düşük moleküler ağırlıklı olan Faktör B ve Properdin gibi alternatif kompleman yolu proteinlerinin idrarla kaybedilmesidir. Bu kayıp, kapsüllü bakterilerin opsonizasyonunu bozarak fagositozu imkansız hale getirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Masif proteinüri, hipoalbuminemi, hiperlipidemi, normal tansiyon ve normal kompleman (C3, C4) düzeyleri ile hastada Minimal Değişim Hastalığı ön plandadır.
Nefrotik sendromun klasik bulgularını tanımlamak.
2
Komplikasyonun tanınması
Ateş, akut karın bulguları (defans, rebound) ve asit varlığı nefrotik sendrom seyrinde gelişen Spontan Bakteriyel Peritonit'i (SBP) gösterir.
Klinik seyirdeki değişikliği anlamlandırmak.
3
Etken ve mekanizma eşleştirmesi
Çocuklarda SBP'nin en sık etkeni S. pneumoniae'dir. Bu hastalarda kapsüllü bakterilere duyarlılık, Faktör B ve Properdin'in idrarla kaybı sonucu alternatif kompleman yolunun bozulmasına bağlıdır.
Patofizyolojik temeli belirlemek.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromda enfeksiyonlara (özellikle SBP) meyil, hümoral immünitedeki protein kayıplarına (Faktör B, Properdin, IgG) bağlıdır.
Bu soruyu puanla