Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

44 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 gündür devam eden göz kapaklarında şişlik ve karında büyüme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan tetkiklerinde idrarda masif proteinüri (150 mg/m2/saat150\ mg/m^2/saat), serum albümin düzeyinde düşüklük (1.7 g/dL1.7\ g/dL) ve hiperlipidemi (380 mg/dL380\ mg/dL) saptanarak Nefrotik Sendrom tanısı konuluyor. Hastaya steroid tedavisi başlanıyor. Yatışının 5.5. gününde hastada aniden 39.5∘C39.5^\circ C ateş, yaygın karın ağrısı ve fizik muayenede tüm batında rebound (hassasiyet) saptanıyor. Spontan bakteriyel peritonit ön tanısı ile değerlendirilen bu hastada, *Streptococcus pneumoniae* gibi kapsüllü bakterilerle gelişen bu enfeksiyon riskindeki artıştan sorumlu temel immünolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alternatif kompleman yolu bileşeni olan Faktör B'nin idrarla kaybıCevap
  2. B
    Karaciğerde protein sentezi artışına ikincil olarak gelişen kompleman tüketimi
  3. C
    Hipovolemiye bağlı olarak gelişen dalak kan akımı azalması ve fonksiyonel aspleni
  4. D
    Selektif proteinüri sonucunda sadece büyük moleküllü IgM ve C3 bileşenlerinin idrarla kaybı
  5. E
    Serum kolesterol yüksekliğinin nötrofil fagositoz fonksiyonlarını doğrudan baskılaması

Cevap

Nefrotik sendromda enfeksiyon riskini artıran temel mekanizma, alternatif kompleman yolu aktivasyonunda görev alan Faktör B'nin idrarla kaybıdır.
Nefrotik sendromda masif proteinüri sırasında sadece albümin değil, bazı immün sistem proteinleri de kaybedilir. Özellikle alternatif kompleman yolunun aktivasyonu için elzem olan Faktör B'nin (yaklaşık 90 kDa90\ kDa) idrarla kaybı, kapsüllü bakterilerin (örn. *S. pneumoniae*) opsonizasyonunu bozar. Bu durum, bu hastaların spontan bakteriyel peritonit gibi enfeksiyonlara karşı savunmasız kalmasına neden olan temel mekanizmadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz etme.
Hasta masif proteinüri ve ödemle (nefrotik sendrom) başvurmuş ve takibinde ateş, karın ağrısı ve rebound (spontan bakteriyel peritonit) geliştirmiştir.
Nefrotik sendromda en sık görülen ciddi enfeksiyon komplikasyonu spontan bakteriyel peritonittir.
2
Enfeksiyona yatkınlık yapan immünolojik değişiklikleri değerlendirme.
İdrarla immünglobülin G (IgG) ve kompleman bileşenlerinin (özellikle Faktör B) kaybedildiği bilinmektedir.
Faktör B, alternatif kompleman yolunda kapsüllü bakterilerin opsonizasyonu için gereklidir.
3
Patojen ve mekanizma ilişkisini kurma.
Faktör B ve IgG kaybı sonucu *Streptococcus pneumoniae* gibi kapsüllü bakterilerin temizlenmesi zorlaşır.
Bu eksiklikler hastayı bakteriyemi ve peritonit gibi tablolara açık hale getirir.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromda immün protein kayıpları (IgG ve Faktör B) ve enfeksiyon yatkınlığı.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru