Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden yaygın kas ağrısı, halsizlik ve yaklaşık 88 kg kilo kaybı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/105165/105 mmHg saptanıyor; her iki alt ekstremitede livedo reticularis ve sağ testiste belirgin hassasiyet izleniyor. Laboratuvar incelemesinde HBsAg (+)(+), sedimentasyon hızı 8888 mm/saat ve C-reaktif protein 112112 mg/L saptanıyor. İdrar analizinde eser proteinüri görülmekle birlikte, idrar sedimentinde eritrosit veya silendir saptanmıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisinin bu tabloda görülmesi en az olasıdır?

  1. A
    Abdominal anjiyografide çölyak arter dallarında mikroanevrizmalar
  2. Böbrek biyopsisinde segmental nekrotizan glomerülonefritCevap
  3. C
    Nörolojik muayenede mononöritis mültipleks bulguları
  4. D
    Renal arter dallarında darlıklar ve iskemiye bağlı hipertansiyon
  5. E
    Livedo reticularis ve subkutan ağrılı nodüller

Cevap

Böbrek biyopsisinde segmental nekrotizan glomerülonefrit saptanması en az olası bulgudur.
Vaka sunumu, tipik bir Poliarteritis Nodosa (PAN) tablosunu (HBV pozitifliği, livedo reticularis, hipertansiyon ve testiküler ağrı) tarif etmektedir. PAN, Chapel Hill konsensüsüne göre orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir. En kritik özelliği, arteriyolleri, kapillerleri ve venülleri tutmamasıdır. Böbrek tutulumu renal arter dallarındaki vaskülit, mikroanevrizma ve iskemik değişikliklere bağlıdır; ancak 'nekrotizan glomerülonefrit' küçük damar (kapiller) tutulumu gerektirdiğinden PAN'da görülmez. Bu bulgu daha çok Mikroskopik Polianjiit (MPA) veya Granülomatoz Polianjiit (GPA) gibi küçük damar vaskülitlerinde beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada sistemik semptomlar (ateş, kilo kaybı), livedo reticularis, testiküler ağrı, yeni gelişen hipertansiyon ve HBV (HBsAg+) birlikteliği mevcut.
Bu kombinasyon klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tablosunu güçlü şekilde destekler.
2
Renal tutulum özelliklerini değerlendirme
İdrar sedimentinde eritrosit silendirlerinin olmaması, böbrek tutulumunun glomerüler düzeyde olmadığını gösterir.
PAN, orta çaplı arterleri tutar ve Chapel Hill kriterlerine göre 'küçük damar vasküliti' (GPA, MPA gibi) kategorisinde olmadığı için glomerülleri tutmaz.
3
Seçenekleri Chapel Hill sınıflandırmasına göre karşılaştırma
Nekrotizan glomerülonefrit küçük damar vaskülitlerinin (ANCA ilişkili vaskülitler) ayırt edici özelliğidir.
PAN ve mikroskopik polianjiit (MPA) ayrımında glomerülonefrit varlığı en önemli patolojik farktır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN) orta çaplı bir vaskülit olup, küçük damarları (arteriyol, kapiller, venül) ve dolayısıyla böbrek glomerüllerini tutmaz.

Daha Fazla Pratik

PAN ile MPA ayrımında ANCA pozitifliği ve akciğer tutulumu gibi diğer parametreleri de gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla