yaşındaki bir erkek hasta; yaklaşık bir aydır devam eden ateş, halsizlik, bacaklarda ağrılı subkutan nodüller ve livedo reticularis benzeri döküntüler ile getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı mmHg (yüksek) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde belirgin lökositoz ve eritrosit sedimentasyon hızında (ESH) yükseklik saptanırken, tam idrar tetkiki ve serum kreatinin düzeyi normal bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, bu hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?
- Poliarteritis nodosa (PAN)Cevap
- BMikroskobik polianjitis (MPA)
- CGranülomatoz polianjitis (GPA)
- DHenoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
- EKawasaki hastalığı
Cevap
Poliarteritis nodosa (PAN)
Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı damarları tutan sistemik bir vaskülittir. Çocuklarda ateş, miyalji, livedo reticularis, subkutan nodüller ve renovasküler kaynaklı hipertansiyon ile sunulur. En önemli ayırt edici özelliği, glomerulonefrit (hematüri/proteinüri silendirleri) ve akciğer tutulumunun (infiltrasyon/nodül) beklenmemesidir. Bu hastada hipertansiyonun varlığına rağmen idrar tetkikinin normal olması, PAN tanısını kuvvetle desteklemektedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısında en karakteristik özelliklerden biri, renal arter tutulumuna bağlı hipertansiyon görülmesine rağmen akciğerlerin korunması ve glomerulonefrit saptanmamasıdır.
Daha Fazla Pratik
PAN tanısı alan bir çocukta Hepatit B serolojisini ve karın ağrısı varlığında mezenterik arter anjiyografisini kontrol etmeyi unutmayın.
Alternatif Yöntem
ANCA serolojisi ve anjiyografi farkı: PAN genellikle ANCA negatiftir; oysa MPA ve GPA ANCA pozitiftir. PAN'da tanı koydurucu altın standart yöntem anjiyografide izlenen mikroanevrizmalardır.
Tahmini Süre:1m 30s