yaşında erkek hasta, paroksizmal flushing (yüzde kızarma), günde - kez olan sulu diyare ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde saatlik idrarda -HIAA ve serum Kromogranin A düzeyleri belirgin yüksek saptanıyor. Kolonoskopide çekumda yerleşimli bir adenokarsinom izleniyor. Yapılan cerrahi eksplorasyonda çekumdaki kitleye ek olarak; terminal ileumda cm çapında sert bir kitle, komşu mezenter kökünde kalsifiye ve "yıldızvari" (starburst) desmoplastik reaksiyon gösteren fikse lenf nodu konglometresi ile karaciğerde her iki lobda multipl metastatik odaklar saptanıyor.
Bu klinik tablo ve hastalık yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Hastadaki karsinoid sendrom bulgularının varlığı, portal dolaşıma salınan serotonin ve diğer vazoaktif mediyatörlerin karaciğerdeki ilk geçiş etkisinden (first-pass effect) kurtularak sistemik dolaşıma geçtiğinin (genellikle karaciğer metastazı varlığının) kanıtıdır.Cevap
- BMezenter kökündeki kalsifiye lenf nodu kitlesi ve desmoplastik reaksiyon, tipik olarak karsinoid tümöre özgü olmayıp Crohn hastalığındaki 'creeping fat' görünümü ile karıştırılmamalıdır.
- CKaraciğer metastazları yaygın olduğu için bağırsak tıkanıklığı veya iskemi riskine rağmen primer tümörün ve mezenterik kitlenin rezeksiyonu kontrendikedir.
- Dİnce bağırsak nöroendokrin tümörlerinde karsinoid olmayan ikinci bir primer malignite (örneğin adenokarsinom) görülme riski genel popülasyonla aynıdır.
- ETanısal amaçlı yapılan -HIAA testi öncesinde hastanın muz, ceviz ve domates gibi serotonin yönünden zengin gıdalarla beslenmesi testin spesifitesini artırır.
Cevap
Karsinoid sendromun gelişmesi için mediyatörlerin karaciğerdeki ilk geçiş metabolizmasından kurtulması gerekir, bu da genellikle karaciğer metastazlarının varlığını gösterir.
Karsinoid sendromun patofizyolojisindeki en kritik nokta serotoninin karaciğer tarafından metabolize edilmesidir. İnce bağırsak (midgut) kaynaklı tümörlerin salgıları portal ven yoluyla karaciğere gider. Karaciğerdeki MAO enzimi bu maddeleri sistemik dolaşıma ulaşmadan inaktive eder. Eğer bir hastada karsinoid sendrom bulguları varsa, bu durum salgıların ya karaciğerdeki yoğun metastazlar nedeniyle inaktive edilemediğini ya da salgının doğrudan sistemik dolaşıma (bronşiyal karsinoidler veya PFO varlığı gibi) geçtiğini gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Midgut karsinoidlerinde karsinoid sendrom gelişebilmesi için serotoninin karaciğer tarafından inaktive edilememesi (karaciğer metastazı veya ekstraportal drenaj) şarttır.
Daha Fazla Pratik
Karsinoid krizi sırasında intraoperatif yönetimde epinefrin kullanımının neden kontrendike olduğunu inceleyin.
Tahmini Süre:3m 0s