Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorİnce Bağırsak Tümörleri ve Karsinoid Sendrom

5656 yaşında erkek hasta; son 11 yıldır devam eden paroksizmal yüzde kızarma (flushing), günde 44-55 kez olan sulu diyare ve sağ alt kadranda kramp tarzı karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sağ alt kadranda yaklaşık 33 cm'lik fikse kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde 2424 saatlik idrarda 55-hidroksiindolasetik asit (55-HIAA) seviyesi 8585 mg/gün (N<9N < 9) olarak bulunuyor. Abdominal BT'de terminal ileumda kitle, mezenterde yoğun desmoplastik reaksiyona yol açmış kalsifiye lenf nodları ve karaciğerde her iki lobda multipl metastatik odaklar izleniyor. Bu hastanın yönetimi ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. Operasyon sırasında manipülasyon veya anestezi indüksiyonuna bağlı karsinoid kriz gelişirse, hipotansiyonu düzeltmek için ilk etapta intravenöz adrenalin veya efedrin infüzyonu tercih edilmelidir.Cevap
  2. B
    Tanı anında cerrahi olarak çıkarılamayacak karaciğer metastazları olsa dahi, mezenterik komplikasyonları önlemek amacıyla primer tümör ve bölgesel lenf nodları rezeke edilmelidir.
  3. C
    Ayırıcı tanıda benzer klinik ve radyolojik bulgular verebilen Crohn hastalığı, ince bağırsak lenfoması ve çekum kanseri mutlaka dışlanmalıdır.
  4. D
    Serum kromogranin A düzeyi, tümör yükünü ve tedaviye yanıtı değerlendirmede idrar 5-HIAA seviyesine göre daha duyarlı bir biyobelirteçtir.
  5. E
    Mezenterdeki yoğun desmoplastik reaksiyon, vasküler yapıları çevreleyerek barsaklarda venöz konjesyon veya arteriyel yetmezliğe bağlı iskemiye yol açabilir.

Cevap

Karsinoid kriz sırasında gelişen hipotansiyonun yönetiminde adrenalin veya efedrin gibi beta-adrenerjik agonistlerin kullanımı kontrendikedir; bunun yerine oktreotid ve sıvı resüsitasyonu uygulanmalıdır.
Karsinoid kriz, anestezi indüksiyonu veya tümör manipülasyonu ile tetiklenebilen hayatı tehdit edici bir tablodur. Bu krizde gelişen hipotansiyonun tedavisinde adrenalin, noradrenalin ve efedrin gibi beta-adrenerjik aktiviteye sahip ajanlar kesinlikle kullanılmamalıdır. Çünkü bu ajanlar tümör hücreleri üzerindeki reseptörleri uyararak serotonin ve diğer mediyatörlerin salınımını daha da artırır. İlk tercih her zaman somatostatin analogları (oktreotid) ve agresif sıvı resüsitasyonudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Flushing, diyare ve yüksek 5-HIAA varlığı karsinoid sendromu ve ince bağırsak NET tanısını doğrular.
Hastanın semptomları klasik nöroendokrin tümör aktivitesine işaret eder.
2
Cerrahi prensipleri değerlendir.
Mezenterik desmoplazi varlığında, palyatif amaçlı da olsa primer tümör ve lenf nodu rezeksiyonu gereklidir.
Lokal komplikasyonların (iskemi, tıkanıklık) önlenmesi sağkalım ve yaşam kalitesi için kritiktir.
3
Anestezi ve kriz yönetimini sorgula.
Vazopressör seçimi kritik bir hatadır; adrenalin krizde serotonin salınımını tetikler.
Nöroendokrin hücrelerdeki beta reseptör stimülasyonu mediyatör deşarjına yol açar.

Anahtar Kavram

Karsinoid krizde vazoaktif ajan seçimi ve cerrahi rezeksiyon endikasyonları.
Bu soruyu puanla

Konular

İnce Bağırsak Tümörleri ve Karsinoid Sendrom

Bu konudan daha fazla soru