Examkin

Soru

Zorluk: Ortaİnce Bağırsak Tümörleri ve Karsinoid Sendrom

5454 yaşında erkek hasta, son 66 aydır devam eden aralıklı sulu ishal ve yüzde kızarma atakları şikayetleriyle başvuruyor. Hastada ayrıca son dönemde unutkanlık ve özellikle güneşe maruz kalan el sırtı gibi bölgelerde hiperpigmente, deskuame deri döküntüleri (dermatit) saptanıyor. Yapılan tetkiklerde distal ileum yerleşimli nöroendokrin tümör ve multipl karaciğer metastazı saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablo ve cerrahi yönetim ilkeleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Hastadaki dermatit ve demans bulguları, triptofanın serotonin sentezine aşırı kayması sonucu niasin (B3B_3 vitamini) eksikliğine bağlı gelişen pellegra tablosuyla ilişkilidir.Cevap
  2. B
    Tanıda en duyarlı ve spesifik biyokimyasal belirteç, serumda rastgele ölçülen gastrin veya kalsitonin düzeyleridir.
  3. C
    İnce bağırsak nöroendokrin tümörlerinde primer odak genellikle soliterdir ve cerrahi sırasında mezenterik lenf nodu diseksiyonu yapılmasına gerek yoktur.
  4. D
    Karsinoid kalp hastalığında, akciğerlerdeki monoamin oksidaz enziminin serotonin miktarını artırması nedeniyle en sık mitral ve aort kapakları etkilenir.
  5. E
    Cerrahi sırasında karsinoid krizi önlemek amacıyla preoperatif hazırlıkta beta-blokörler veya kalsiyum kanal blokörleri ilk tercih olarak kullanılmalıdır.

Cevap

Hastadaki dermatit ve demans bulguları, triptofanın serotonin sentezine aşırı kayması sonucu niasin (B3B_3 vitamini) eksikliğine bağlı gelişen pellegra tablosuyla ilişkilidir.
Karsinoid sendromda, tümör hücreleri vücuttaki triptofanın büyük bir kısmını serotonin üretmek için kullanır. Triptofan aynı zamanda niasin (B3B_3 vitamini) sentezinde kullanılan bir öncüldür. Niasin sentezi için yeterli triptofan kalmadığında pellegra tablosu (dermatit, diyare ve demans) gelişir. Bu hastada ileum yerleşimi ve karaciğer metastazı varlığı karsinoid sendrom ve dolayısıyla pellegra riskini artıran temel unsurlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et.
Hastada flushing (yüz kızarması), ishal, dermatit ve unutkanlık (demans) semptomları mevcuttur. Bu bulgular karsinoid sendroma eklenen pellegra tablosuna işaret eder.
Karsinoid sendromun klasik triadı olan flushing ve diyareye pellegra bulgularının eşlik etmesi, triptofanın aşırı tüketildiğini gösterir.
2
Patofizyolojik mekanizmayı değerlendir.
Triptofan aminoasiti normalde niasin (B3B_3) sentezi için kullanılır. Ancak nöroendokrin tümörlerde triptofanın büyük kısmı serotonin sentezine kayar.
Niasin sentezinin yetersiz kalması, pellegra (dermatit, diyare, demans) gelişimine yol açar.
3
Tanı ve cerrahi ilkeleri doğrula.
Tanıda 2424 saatlik idrarda 5−HIAA5-HIAA ve serum Kromogranin A kullanılır. Cerrahi yönetimde multicentrik odaklara ve geniş mezenterik rezeksiyona dikkat edilmeli, kriz için oktreotid hazırlanmalıdır.
Yanlış seçenekleri dışlayarak en kapsamlı ve doğru mekanizmayı temsil eden seçeneğe ulaşılır.

Anahtar Kavram

Karsinoid sendromda triptofan metabolizmasının serotonin yönüne kayması sonucu gelişen niasin eksikliği (Pellegra).

Daha Fazla Pratik

Karsinoid sendromun cerrahi tedavisinde mezenterik kökteki desmoplastik reaksiyonun yol açtığı 'güneş ışını' (sunburst) radyolojik görünümü ve bağırsak iskemisi riskini araştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

İnce Bağırsak Tümörleri ve Karsinoid Sendrom

Bu konudan daha fazla soru