Soru

Zorluk: ZorYenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

3939 haftalık gestasyon yaşında, 32003200 gram ağırlığında doğan, sadece anne sütü ile beslenen yedi haftalık erkek bebek; ani başlayan fışkırır tarzda kusma ve uykuya meyil şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, ön fontanelde kabarıklık, skleralarda ikter ve karaciğerin kosta altında 3cm3 cm palpabl olduğu saptanıyor. Öyküsünden doğumda K vitamini profilaksisi yapılmadığı öğrenilen bebeğin laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Protrombin zamanı (PT)9595 saniye (N: 1111-1515)
Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT)110110 saniye (N: 2525-4040)
Trombosit sayısı380.000/mm3380.000/mm^3
Fibrinojen310mg/dL310 mg/dL
Direkt bilirubin6.2mg/dL6.2 mg/dL

Bu bebekteki klinik tabloya yol açan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Geç vitamin K eksikliği kanamasıCevap
  2. B
    Klasik vitamin K eksikliği kanaması
  3. C
    Faktör VII eksikliği
  4. D
    Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC)
  5. E
    Protein C eksikliği

Cevap

Geç vitamin K eksikliği kanaması
Geç vitamin K eksikliği kanaması, genellikle 2-12 haftalar arasında, profilaksi almamış ve sadece anne sütü ile beslenen bebeklerde görülür. Vakadaki kolestaz (direkt hiperbilirubinemi) bulgusu, yağda eriyen K vitamininin emilimini daha da bozarak tabloyu tetikleyen sekonder bir neden oluşturur. PT ve aPTT'nin uzaması, trombosit ve fibrinojenin normal kalması K vitamini bağımlı faktörlerin (II, VII, IX, X) eksikliği ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları ve fizik muayene bulgularını değerlendir
Fontanel bombeliği ve kusma kafa içi basınç artışını (intrakraniyal kanama), direkt bilirubin yüksekliği ise kolestazı işaret eder.
Primer patolojinin lokalizasyonunu ve eşlik eden risk faktörlerini belirlemek için.
2
Laboratuvar koagülasyon parametrelerini analiz et
PT ve aPTT belirgin uzamış, ancak trombosit ve fibrinojen seviyeleri normal saptandı.
Koagülopatinin tipini (faktör eksikliği vs tüketim koagülopatisi) ayırt etmek için.
3
Postnatal yaş ve beslenme öyküsüyle tanıları karşılaştır
7 haftalık yaş 'geç' dönemdir; anne sütü ve kolestaz K vitamini eksikliğini destekler.
Vitamin K eksikliğinin alt tiplerini (erken, klasik, geç) kronolojik olarak sınıflamak için.

Anahtar Kavram

Geç Vitamin K Eksikliği Kanaması (VKDB)

Daha Fazla Pratik

K vitamini eksikliğinde PIVKA-II (Protein Induced in Vitamin K Absence) düzeylerinin yükseldiğini ve tedavide taze donmuş plazma ile beraber K vitamini uygulaması gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla