Soru

Zorluk: Çok zorPulmoner Vasküler Hastalıklar

3434 yaşında kadın hasta, son 88 aydır giderek artan efor dispnesi, eforla tetiklenen batıcı göğüs ağrısı ve dün sabah olan bir kez hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda pulmoner odakta S2S2 sesinde sertleşme (P2 vurgusu) ve sternum sol kenarında 3/63/6 şiddetinde holosistolik üfürüm saptanıyor. Alt ekstremite ödemi bulunmayan hastanın DD-dimer düzeyi normal saptanmıştır. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda (SKK) ortalama pulmoner arter basıncı (mPABmPAB) 3838 mmHg, pulmoner kapiller uç basıncı (PKUBPKUB) 1111 mmHg ve kardiyak debi 4.24.2 L/dk olarak ölçülmüştür. İnhale nitrik oksit (iNOiNO) ile yapılan farmakolojik test sonrasında mPABmPAB değerinin 2222 mmHg'ye düştüğü ve kardiyak debinin 4.64.6 L/dk'ya yükseldiği gözlenmiştir.

Bu hasta için en uygun ilk basamak farmakolojik tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Bosentan
  2. B
    Sildenafil
  3. C
    Epoprostenol
  4. NifedipinCevap
  5. E
    Riosiguat

Cevap

Vazoreaktivite testi pozitif olan WHO Grup 1 Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) hastalarında ilk basamak tedavi yüksek doz kalsiyum kanal blokerleridir (örneğin nifedipin).
Hastada saptanan mPAB 3838 mmHg ve PKUB 1111 mmHg değerleri pre-kapiller pulmoner hipertansiyon ile uyumludur. Akut vazoreaktivite testi sırasında mPAB'ın en az 1010 mmHg düşerek 40\le 40 mmHg seviyesine inmesi (burada 2222 mmHg) ve kardiyak debinin korunması testi 'pozitif' kılar. Pozitif vazoreaktif yanıt veren WHO Grup 1 PAH hastalarında, kalsiyum kanal blokerleri (Nifedipin, Diltiazem veya Amlodipin) ilk tercih edilen farmakolojik tedavidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hemodinamik verilerin analizi
mPAB > 2020 mmHg ve PKUB 15\le 15 mmHg olması, hastanın pre-kapiller pulmoner hipertansiyon (PH) olduğunu gösterir.
Tanısal sınıflandırmayı doğru yapabilmek için hemodinamik verileri yorumlamak gerekir.
2
Vazoreaktivite testinin yorumlanması
mPAB'da 1616 mmHg'lik bir düşüş (382238 \rightarrow 22) saptanmış ve sonuç mPAB 4040 mmHg'nin altında kalmıştır; kardiyak debi de düşmemiştir. Bu durum 'vazoreaktivite testi pozitif' olarak kabul edilir.
Tedavi seçimini belirleyen kritik kriter vazoreaktivite testine alınan yanıttır.
3
Tedavi protokolünün belirlenmesi
Akut vazoreaktivite yanıtı olan WHO Grup 1 (PAH) hastalarında yüksek doz kalsiyum kanal blokerleri (KKB) başlanır.
KKB tedavisi, vazoreaktif hastalarda çok iyi prognoz ve uzun dönem sağkalım sağlar.

Anahtar Kavram

Vazoreaktif Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Yönetimi

Daha Fazla Pratik

Vazoreaktivite testi pozitif olan hastaların takipte bu yanıtı kaybedip kaybetmediklerini belirlemek için yıllık kontrol SKK yapılması gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla