Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Doğum sonrası 22. günde sorunsuz taburcu edilen 44 günlük bir erkek bebek; beslenememe, solunum güçlüğü ve uyuklama şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik görünümde, aksiller ateş 36.2∘C36.2^\circ\text{C}, kalp tepe atımı 175/dakika175/\text{dakika}, solunum sayısı 70/dakika70/\text{dakika} saptanıyor. Kapiller dolum zamanı 55 saniye olup, hem üst hem de alt ekstremitelerde nabızlar filiform (çok zayıf) hissediliyor. Preduktal ve postduktal oksijen satürasyonları arasında fark bulunmayan (her ikisi de %88−%90\%88-\%90 seviyesinde) bebekte, karaciğer kosta altında 3 cm3\text{ cm} palpabl bulunuyor. Dinlemekle sağ üst sternal sınırda 1/61/6 şiddetinde kısa sistolik bir üfürüm ve belirgin S3S_3 galo ritmi duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali ve belirgin pulmoner venöz gölgelenme artışı izleniyor.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kritik aort darlığıCevap
  2. B
    Hipoplastik sol kalp sendromu
  3. C
    Kritik pulmoner darlık
  4. D
    Ağır aort koarktasyonu
  5. E
    Fallot tetralojisi

Cevap

Kritik aort darlığı
Kritik aort darlığı, yenidoğan döneminde duktus arteriozusun kapanmasıyla birlikte sistemik perfüzyonun aniden kesilmesi sonucu ağır şok tablosuyla (letarji, filiform nabızlar, uzamış kapiller dolum) başvurur. Sağ üst sternal sınırda (aort odağı) duyulan sistolik üfürüm, tıkanıklığın valvüler seviyede olduğunu kanıtlar. Pulmoner venöz dolgunluk ve hepatomegali, sol ventrikül diyastol sonu basıncının artmasına bağlı gelişen retrograd yetmezlik bulgularıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun zamanlamasını değerlendir
44. günde şok tablosu
Duktus arteriozusun kapanmaya başladığı süreçte duktusa bağımlı sistemik dolaşımı olan lezyonlar (kritik sol çıkış yolu darlıkları) dekompanze olur.
2
Nabız özelliklerini analiz et
Tüm ekstremitelerde eşit derecede filiform nabızlar
Obstrüksiyonun arkus dallarından önce (valvüler aort seviyesinde) olduğunu veya tüm sistemik akımın ileri derecede azaldığını gösterir. Koarktasyonda nabız farkı beklenirdi.
3
Akciğer grafisi ve fizik muayene bulgularını birleştir
Pulmoner venöz dolgunluk, hepatomegali ve S3S_3 galo ritmi
Bu bulgular sol kalp yetmezliği ve pulmoner ödemi işaret eder. Sağ kalp obstrüksiyonlarında (pulmoner darlık gibi) akciğerler oligemiktir.
4
Üfürüm odağını belirle
Sağ üst sternal sınırda sistolik üfürüm
Aort kapağı lokalizasyonuna uyan bu üfürüm, hipoplastik sol kalp sendromu gibi kapağın hiç gelişmediği durumlardan ziyade mevcut ama ileri derecede dar bir kapağı (kritik aort darlığı) destekler.

Anahtar Kavram

Neonatal dönemde duktus kapanmasıyla (3-5. günler) ortaya çıkan şok tablosu, 'duktusa bağımlı sistemik dolaşım' gösteren kritik sol kalp tıkanıklıklarını (kritik AS, koarktasyon, HSKS) akla getirmelidir.

Daha Fazla Pratik

Yenidoğan döneminde şok ile gelen bir bebekte nabız farkı aranması ve PGE1 infüzyonunun hayat kurtarıcı etkisi mutlaka hatırlanmalıdır.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Obstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Bu konudan daha fazla soru