Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

22 yaşında erkek hasta, tekrarlayan çarpıntı ve baş ağrısı atakları şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde hastanın uzun boylu ve ince yapılı olduğu (marfanoid habitus), dil ve dudak mukozasında milimetrik çaplı, multipl ağrısız nodüler lezyonlar bulunduğu saptanıyor. Aile öyküsünde babasının genç yaşta tiroid kanseri nedeniyle opere edildiği öğrenilen bu hastada, mevcut klinik tabloyu tamamlayan ve görülme olasılığı en yüksek olan ek bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. FeokromositomaCevap
  2. B
    Hipofiz adenomu
  3. C
    Paratiroid hiperplazisi
  4. D
    Gastrinoma
  5. E
    İnsülinoma

Cevap

Feokromositoma
Hastada saptanan marfanoid habitus (uzun boy, ince yapı) ve mukozal nöromlar, MEN 2B sendromu için patognomoniktir. Bu sendromun klinik bileşenleri arasında medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma yer alır. Hastanın çarpıntı ve baş ağrısı atakları, katekolamin salgılayan bir feokromositomanın varlığını güçlü bir şekilde desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada marfanoid habitus, mukozal nöromlar ve ailede genç yaşta tiroid kanseri (muhtemelen medüller karsinom) öyküsü saptandı.
Hastanın fenotipik özelliklerinden yola çıkarak spesifik MEN sendromunu tanımlamak gerekir.
2
Sendrom tipini belirle
Bu bulgular MEN 2B (Wagenmann-Froboese) sendromuna özgüdür.
Marfanoid yapı ve mukozal nöromlar MEN 2B'yi diğer tiplerden ayıran temel özelliklerdir.
3
Sendromun diğer bileşenini hatırla
MEN 2B bileşenleri: Medüller tiroid karsinomu, feokromositoma, mukozal nöromlar ve marfanoid yapıdır.
Semptomlarla (çarpıntı, baş ağrısı) uyumlu olan ve tabloyu tamamlayan ek bulguyu seçmek için gereklidir.

Anahtar Kavram

MEN 2B (Wagenmann-Froboese) Sendromu
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru