Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5454 yaşında erkek hasta; son iki aydır devam eden ateş, 88 kg zayıflama, yaygın miyalji ve tek taraflı testis ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 160/105160/105 mmHg saptanıyor; alt ekstremitelerde livedo retikülaris ve birkaç adet subkutan hassas nodül izleniyor. Laboratuvar incelemesinde; eritrosit sedimentasyon hızı 9595 mm/saat, C-reaktif protein 115115 mg/L, HBsAg pozitif ve ANCA negatif saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi 0.90.9 mg/dL olup tam idrar tetkikinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan biyopsi örneklemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması, Chapel Hill (20122012) sınıflama kriterlerine göre tanıyı Polyarteritis Nodosa (PAN) yerine öncelikle Mikroskopik Polianjitis (MPA) lehine değerlendirmeyi zorunlu kılar?

  1. A
    Orta çaplı arterlerde transmural nekrotizan inflamasyon
  2. B
    Küçük çaplı arterlerin bifurkasyon bölgelerinde fibrinoid nekroz
  3. C
    Vaza nervorumları tutan non-granülomatöz nekrotizan vaskülit
  4. Glomerüler kapiller yumağı tutan nekrotizan vaskülitCevap
  5. E
    Musküler arterlerde elastik lamina yıkımı ve anevrizmatik genişleme

Cevap

Glomerüler kapiller yumağı tutan nekrotizan vaskülit bulgusunun saptanması tanıyı Polyarteritis Nodosa'dan uzaklaştırır.
Chapel Hill (20122012) konsensüs toplantısında belirlenen kriterlere göre Polyarteritis Nodosa (PAN), orta ve küçük çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir. En kritik ayırıcı özellik, PAN'ın arterioller, kapillerler ve venülleri tutmamasıdır. Glomerüler kapillerlerin tutulumu sonucunda gelişen nekrotizan glomerülonefrit, PAN tanısını kesin olarak dışlar ve bu durum Mikroskopik Polianjitis (MPA), Granülomatoz Polianjitis (GPA) veya Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) gibi küçük damar vaskülitlerinin karakteristik özelliğidir. Sorudaki vakada klinik bulgular PAN'ı taklit etse de (HBV (+), testis ağrısı vb.), biyopside glomerülonefrit saptanması tanıyı MPA lehine değiştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Ateş, kilo kaybı, testis ağrısı, hipertansiyon, livedo retikülaris ve HBV birlikteliği tipik olarak Polyarteritis Nodosa (PAN) tablosunu desteklemektedir.
PAN, sistemik nekrotizan bir vaskülit olup sıklıkla bu klinik spektrumla prezante olur.
2
Böbrek tutulum tipini değerlendir.
Hastanın böbrek fonksiyonları ve idrar tetkikinin normal olması, glomerüler bir hasarın (glomerülonefrit) olmadığını düşündürür.
PAN böbrekte arterleri tutarak hipertansiyona ve enfarktlara yol açar ancak glomerülleri tutmaz.
3
Chapel Hill (20122012) sınıflama kriterlerini uygula.
PAN tanısı için temel kural; arteriol, kapiller ve venül gibi en küçük çaplı damarların tutulmamasıdır.
Eğer biyopsi veya klinik tablo glomerülonefrit (kapiller tutulum) gösteriyorsa, tanım gereği bu PAN olamaz; Mikroskopik Polianjitis (MPA) veya benzeri bir küçük damar vaskülitidir.

Anahtar Kavram

Polyarteritis Nodosa (PAN) tanısında glomerülonefrit varlığı dışlayıcı bir kriterdir; çünkü PAN arteriolleri, kapillerleri ve venülleri tutmaz.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru