Examkin

Soru

Zorluk: ZorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1212 yaşında bir kız hasta; son 33 aydır devam eden halsizlik, burun sırtı ve yanaklarda güneş ışığıyla belirginleşen kızarıklık ve her iki dizinde ağrı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde malar raş, ağız içinde ağrısız ülserler, her iki dizde efüzyon ve bacaklarda pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANA 1:12801:1280 pozitif (homojen), C3C3 ve C4C4 düzeyleri düşük, anti-dsDNA pozitif saptanırken; idrar tetkikinde 3g/gu¨n3 g/gün proteinüri izleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve beklenen prognozu, erişkin Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) hastaları ile karşılaştırıldığında aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Böbrek tutulumu sıklığı ve biyopsi ile saptanan nefrit ciddiyeti çocuklarda erişkinlere göre daha yüksektir.
  2. B
    Hematolojik tutulum ve sitopeniler çocuklarda erişkinlere göre daha yüksek oranda görülür.
  3. Raynaud fenomeni ve sicca semptomları (göz ve ağız kuruluğu), çocuklarda erişkin hastalara göre daha sık karşılaşılan bir bulgudur.Cevap
  4. D
    Merkezi sinir sistemi (SSS) tutulumu ve nöropsikiyatrik lupus bulguları pediatrik yaş grubunda daha yüksek sıklıkta saptanır.
  5. E
    Malar raş ve fotosensitivite gibi kütanöz bulguların hastalık başlangıcındaki sıklığı çocuklarda erişkinlerden daha fazladır.

Cevap

Raynaud fenomeni ve sicca semptomları pediatrik yaş grubunda daha seyrek, erişkinlerde ise daha sık görülen bulgulardır.
Yapılan çalışmalarda pediatrik SLE hastalarında böbrek tutulumu, santral sinir sistemi tutulumu ve hematolojik sitopeniler erişkinlere göre anlamlı derecede daha yüksek sıklıkta saptanmaktadır. Buna karşın, Raynaud fenomeni ve sicca (kuruluk) semptomları erişkin yaş grubunda daha tipik bulgulardır ve çocuklarda görülme oranları çok daha düşüktür.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki tanı kriterlerini değerlendir
Hastada malar raş, artrit, oral ülser, proteinüri, ANA pozitifliği, dsDNA pozitifliği ve kompleman düşüklüğü mevcuttur.
SLE tanısı koymak ve klinik şiddeti belirlemek için ACR/SLICC kriterleri incelenmelidir.
2
Pediatrik ve erişkin SLE arasındaki epidemiyolojik farkları karşılaştır
Pediatrik SLE'nin daha agresif olduğu ve organ tutulumunun (böbrek, SSS, hematolojik) daha sık olduğu sonucuna varılır.
Çocuklarda hastalık genellikle daha fazla kriterle başlar ve mortalite/morbidite riski daha yüksektir.
3
Spesifik semptomların yaş gruplarına göre dağılımını analiz et
Raynaud fenomeni ve Sjögren sendromu benzeri kuruluğun erişkinlerde daha tipik olduğu belirlenir.
Bazı vasküler ve glandüler semptomlar yaşla birlikte artış gösteren bir dağılım sergiler.

Anahtar Kavram

Pediatrik SLE, erişkin formuna göre daha ağır organ tutulumu (böbrek, SSS, hematolojik) ile seyrederken; Raynaud ve sicca semptomları erişkinlerde daha sıktır.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefritinde ISN/RPS sınıflamasını ve tedavi yaklaşımlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Bu konudan daha fazla soru