Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

4242 yaşında kadın hasta, son 55 yıldır dirençli astım ve kronik sinüzit nedeniyle takip edilmektedir. Son 22 haftadır her iki bacakta ağrılı morumsu döküntüler, sol ayakta his kaybı ve yürümede zorluk şikayetleri eklenmiştir. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar izlenmiş; nörolojik muayenede sol ayakta dorsifleksiyon kaybı (du¨s\cu¨kdüşük ayakayak) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 11,211,2 g/dLg/dL, lökosit 14.800/mm314.800/mm^3 (eozinofil %25\%25), eritrosit sedimentasyon hızı 9595 mm/saatmm/saat, p-ANCA (anti-MPO) pozitif bulunmuştur. Akciğer tomografisinde buzlu cam dansiteleri ve gezici infiltratlar izlenmiştir. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Eozinofilik granülomatoz polianjitisCevap
  2. B
    Granülomatoz polianjitis
  3. C
    Mikroskobik polianjitis
  4. D
    Poliarteritis nodosa
  5. E
    Hipereozinofilik sendrom

Cevap

Eozinofilik granülomatoz polianjitis (Churg-Strauss Sendromu)
Doğru seçenek olan eozinofilik granülomatoz polianjitis (EGPA), astım zemininde gelişen, belirgin periferik eozinofili ve küçük damar vasküliti bulguları (purpura, mononöritis mültipleks) ile karakterize bir tablodur. Hastadaki p-ANCA pozitifliği ve akciğerdeki gezici infiltratlar tanıyı destekleyen temel bileşenlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküdeki anahtar ipuçlarını belirle
Dirençli astım ve kronik sinüzit öyküsü saptandı.
Vaskülit öncesi dönemde atopik hastalıkların varlığı EGPA için karakteristiktir.
2
Sistemik tutulum bulgularını analiz et
Deri (palpabl purpura), periferik sinir sistemi (düşük ayak) ve akciğer (gezici infiltratlar) tutulumu belirlendi.
Bu bulgular küçük damar vaskülitini ve mononöritis mültipleks tablosunu doğrular.
3
Laboratuvar verilerini değerlendir
Belirgin periferik eozinofili (%25\%25) ve p-ANCA pozitifliği saptandı.
Eozinofili EGPA'yı diğer ANCA ilişkili vaskülitlerden ayıran en önemli laboratuvar bulgusudur.
4
Tanıyı kesinleştir
American College of Rheumatology (ACR) kriterlerine göre 6 kriterden 5'i (astım, eozinofili, nöropati, gezici infiltrat, sinüzit) karşılandığı için EGPA tanısı kondu.
Tanısal kriterlerin çokluğu vaskülit tipini netleştirir.

Anahtar Kavram

Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (EGPA) Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla