Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPulmoner Vasküler Hastalıklar

34 yaşında kadın hasta, son 6 aydır eforla artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Bilinen ek hastalığı olmayan hastanın fizik muayenesinde S2'nin pulmoner komponenti (P2) sert duyuluyor ve triküspit odağında 2/6 sistolik üfürüm alınıyor. Transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikül genişlemiş ve sistolik pulmoner arter basıncı 65 mmHg olarak ölçülüyor. V/Q sintigrafisi normal olarak değerlendiriliyor.

Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda aşağıdaki değerler elde ediliyor:
* Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPAP): 52 mmHg
* Pulmoner Arter Kama Basıncı (PAWP): 10 mmHg
* Kardiyak İndeks (CI): 2.4 L/dk/m²

İnhale nitrik oksit ile yapılan vazoreaktivite testinde mPAP değeri 15 mmHg düşerek 37 mmHg'ye geriliyor ve kalp debisi korunuyor.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Yüksek doz kalsiyum kanal blokeri başlanmasıCevap
  2. B
    Endotelin reseptör antagonisti (Bosentan) başlanması
  3. C
    Fosfodiesteraz-5 inhibitörü (Sildenafil) başlanması
  4. D
    Parenteral prostasiklin analoğu (Epoprostenol) infüzyonu
  5. E
    Çözünür guanilat siklaz uyarıcısı (Riociguat) başlanması

Cevap

Doğru cevap, yüksek doz kalsiyum kanal blokeri (KKB) başlanmasıdır.
Hastada sağ kalp kateterizasyonu ile Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) tanısı doğrulanmıştır (mPAP ≥ 20 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg). İdiyopatik PAH tanısı alan hastalarda tedaviye karar vermeden önce mutlaka vazoreaktivite testi yapılmalıdır. Testin pozitif kabul edilmesi için mPAP değerinde en az 10 mmHg düşüş sağlanarak mutlak değerin 40 mmHg'nin altına inmesi ve bu sırada kalp debisinin bozulmaması gerekir. Bu hastada mPAP 52'den 37'ye düşmüş (15 mmHg düşüş) ve 40'ın altına inmiştir; yani test pozitiftir. Vazoreaktivite testi pozitif olan hastalarda ilk ve en etkili tedavi seçeneği yüksek doz Kalsiyum Kanal Blokerleridir (KKB).

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve hemodinamik verilerini tanımla.
Genç kadın hasta, sağ kalp yetersizliği bulguları var. Kateterde mPAP > 20 mmHg ve PAWP ≤ 15 mmHg olması 'Pre-kapiller Pulmoner Hipertansiyon' (muhtemelen İdiyopatik PAH) tanısını koydurur.
PAH tanısı için sağ kalp kateterizasyonu altın standarttır.
2
Vazoreaktivite testini yorumla.
Test pozitif kabul edilir. Kriter: mPAP değerinde en az 10 mmHg düşüş ile 40 mmHg'nin altına inmesi ve kardiyak debinin düşmemesi/artmasıdır (52 -> 37 mmHg, 15 mmHg düşüş ve <40 mmHg).
Tedavi seçimini belirleyen en kritik basamak bu testin sonucudur.
3
Pozitif test sonucuna göre tedavi seç.
Vazoreaktivite testi pozitif olan hastalarda (%10-15) ilk tercih ve sağkalımı en çok uzatan tedavi yüksek doz Kalsiyum Kanal Blokerleridir (KKB).
Diğer spesifik PAH ilaçları (Bosentan, Sildenafil vb.) test negatif olduğunda veya KKB yanıtı olmadığında kullanılır.

Anahtar Kavram

İdiyopatik Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) hastalarında vazoreaktivite testi pozitif ise (mPAP >10 mmHg düşüp <40 mmHg oluyorsa) ilk tercih tedavi yüksek doz Kalsiyum Kanal Blokerleridir.

İpuçları

1
Tedavi kararını vermeden önce 'Vazoreaktivite Testi' sonucuna dikkat edin. mPAP değerindeki değişimi yorumlayın.
2
Test sonucu pozitif (mPAP 40 mmHg'nin altına inmiş). Bu durumda 'vazodilatasyon' yeteneği korunmuş demektir.
3
Sistemik hipertansiyonda da kullanılan, damar genişletici etkisi güçlü olan ilaç grubu bu hastalarda ilk tercihtir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru