Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

Bacaklarda yaygın ödem ve koyu renkli idrar çıkarma yakınması olan 1212 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 138/88138/88 mmHg saptanıyor. İdrar tetkikinde her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3 düzeyi 2828 mg/dL (N: 8017080-170) ve C4 düzeyi 66 mg/dL (N: 154515-45) olarak bulunuyor. ASO titresi normal, ANA testi ise negatif saptanan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
  2. Membranoproliferatif glomerülonefritCevap
  3. C
    IgA nefropatisi
  4. D
    Henoch-Schönlein purpurası nefriti
  5. E
    Alport sendromu

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN), laboratuvar bulgularında saptanan hem C3 hem de C4 düşüklüğü ve eşlik eden nefritik tablo nedeniyle en olası tanıdır.
Membranoproliferatif glomerülonefrit (özellikle Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yollarını aktive eder. Bu durum serumda hem C3 hem de C4 seviyelerinin düşmesine neden olur. Sorudaki hastada nefritik sendrom bulgularına eşlik eden çift kompleman düşüklüğü ve negatif ANA düzeyi bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada hematüri (eritrosit silindirleri), ödem ve hipertansiyon mevcut; bu tablo nefritik sendromu işaret eder.
Glomerülonefritlerin temel klinik sunumu nefritik sendromdur.
2
Kompleman profilini değerlendir
C3 ve C4'ün her ikisi de belirgin şekilde düşüktür.
Hipokomplemanemik glomerülonefritleri (APSGN, MPGN, SLE) ayırt etmek için C4 düzeyi kritiktir.
3
Ayırıcı tanı yap
C4 düşüklüğü MPGN veya SLE düşündürür. ANA negatifliği SLE'yi dışlayarak MPGN tanısını ön plana çıkarır.
APSGN'de C4 normaldir, IgA nefropatisinde ise tüm komplemanlar normaldir.

Anahtar Kavram

Hipokomplemanemik glomerülonefritlerde C4 düzeyinin ayırıcı tanıdaki önemi.

İpuçları

1
Nefritik sendromda kompleman düzeyleri (C3 ve C4) ayırıcı tanıda en değerli laboratuvar verisidir.
2
C3 ve C4'ün beraber düşük olduğu durumlar arasında MPGN ve SLE nefriti yer alır.

Daha Fazla Pratik

Hipokomplemaneminin 8 haftadan uzun sürmesi durumunda hangi tanıların öncelik kazandığını tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla