yaşında bir kadın hasta, görme alanında ilerleyici daralma ve tekrarlayan mide ağrıları şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde hipofiz ön lobunda kitle (adenom) ve pankreasta çok sayıda gastrinoma saptanıyor. Bu hastada Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) tip (Wermer sendromu) tanısını doğrulamak için araştırılması gereken üçüncü ana komponentle ilişkili en olası laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- Serum kalsiyum düzeyinde yükseklikCevap
- BPlazma kalsitonin düzeyinde belirgin artış
- Cİdrarda vanilmandelik asit (VMA) miktarında artış
- DSerum serbest T4 düzeyinde belirgin artış
- ESerum sodyum düzeyinde belirgin düşüş
Cevap
MEN tip 1 sendromunda (Wermer sendromu) görülen '3P' komponentlerinden üçüncüsü paratiroid tutulumudur ve bu durum primer hiperparatiroidizme bağlı hiperkalsemi ile kendini gösterir.
Doğru seçenek olan serum kalsiyum düzeyi yüksekliği, MEN tip sendromunun en sık görülen bileşeni olan paratiroid hiperplazisi/adenomunun bir sonucudur. MEN (Wermer sendromu) tipik olarak '3P' (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter/Hipofiz) organlarını tutar. Soruda hipofiz ve pankreas tutulumu verilmiş olup, eşlik etmesi en muhtemel üçüncü durum primer hiperparatiroidizmdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN 1 (Wermer Sendromu) - 3P Kuralı
Daha Fazla Pratik
MEN 2A ve MEN 2B sendromları arasındaki en temel farkın paratiroid tutulumu (2A'da var, 2B'de yok) ve mukozal nöromlar/marfanoid habitus (2B'de var, 2A'da yok) olduğunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s