Soru

Zorluk: OrtaSerebral Palsi

22 yaşında bir çocuk; gövdede ve ekstremitelerde istemsiz, yavaş, kıvrılma tarzında hareketler (atetozatetoz) ve distonik postür nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde yenidoğan döneminde ağır hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi yapıldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde aksiyel hipotoniye eşlik eden ekstremite rijititesi saptanıyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. Erken çocukluk döneminde belirgin eklem kontraktürleri gelişmesi beklenir.Cevap
  2. B
    İstemsiz hareketlerin duygusal stresle artması, uykuda ise kaybolması tipiktir.
  3. C
    Derin tendon refleksleri sıklıkla normal sınırlarda veya hafif artmış olarak bulunur.
  4. D
    Klinik tabloya sıklıkla yukarı bakış kısıtlılığı ve sensorinöral işitme kaybı eşlik eder.
  5. E
    Piramidal tipteki etkilenmeye göre entelektüel kapasite sıklıkla daha iyi korunmuştur.

Cevap

Erken çocukluk döneminde belirgin eklem kontraktürleri gelişmesi beklenir ifadesi yanlıştır.
Serebral palsinin diskinetik formunda (koreoathetotik veya distonik), spastik formun aksine sürekli ve sabit bir kas sertliği (hipertonisite) yoktur. Kas tonusu dinamik olarak değişir. Bu nedenle, eklemlerin belirli bir pozisyonda kalarak kısalması sonucu oluşan kontraktürler, diskinetik tipte nadir görülür veya çok ileri yaşlarda ortaya çıkar. Erken kontraktür gelişimi spastik SP (özellikle dipleji ve kuadripleji) için tipik bir özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların ve özgeçmişin sentezlenmesi
Atetoz, distoni ve kernikterus (ağır sarılık) öyküsü hastada 'Diskinetik Serebral Palsi' olduğunu gösterir.
İstemsiz hareketler bazal ganglion hasarının (özellikle globus pallidus) karakteristik bulgusudur.
2
Diskinetik SP motor özelliklerinin analizi
Bu tipte tonus değişkendir (hipotoni ve hipertoni atakları); piramidal sistem etkilenmediği için DTR'ler normaldir ve sabit spastisite yoktur.
Eklem kontraktürleri, kasın sürekli kısa pozisyonda kaldığı sabit spastisite durumlarında (spastik tip) gelişir.
3
Yanlış olan seçeneğin belirlenmesi
Diskinetik tipte eklem kontraktürleri erken dönemde beklenen bir bulgu değildir; çok geç dönemde veya hiç gelişmeyebilir.
Tonusun değişkenliği ve istemsiz hareketler eklemlerin sürekli tek bir pozisyonda kalmasını engeller.

Anahtar Kavram

Diskinetik Serebral Palsi Klinik Özellikleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla