13 yaşında bir kız çocuk, sık tekrarlayan baş ağrısı ve burun kanaması şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede üst ekstremite hipertansiyonu saptanması üzerine dört ekstremite kan basıncı ölçümü yapılıyor:
* Sağ Kol:
* Sol Kol:
* Sağ Bacak:
* Sol Bacak:
Oskültasyonda sırtta interskapular alanda şiddetinde sistolik üfürüm duyuluyor. Sistemik muayenede başka bir özellik saptanmıyor.
Bu hasta için en olası tanı veya anatomik varyasyon aşağıdakilerden hangisidir?
- ASol subklavian arterin proksimalinde (preduktal) yerleşmiş aort koarktasyonu
- BSupravalvüler aort darlığı (Williams sendromu)
- Obstrüksiyonun distalinden köken alan aberran sağ subklavian arterli aort koarktasyonuCevap
- DSol subklavian arter çıkış darlığı ile birlikte olan standart aort koarktasyonu
- EKesintili aort arkı (Tip B)
Cevap
Obstrüksiyonun distalinden köken alan aberran sağ subklavian arterli aort koarktasyonu
Verilen kan basıncı profilinde sadece sol kolun hipertansif olması, diğer üç ekstremitenin (sağ kol ve bacaklar) normotansif veya hipotansif olması, obstrüksiyonun sol subklavian arter ile sağ subklavian arter arasında (fonksiyonel olarak) yerleştiğini düşündürür. Bu durumun en klasik nedeni, aort koarktasyonu ile birlikte aberran sağ subklavian arter (Arteria Lusoria) varlığıdır. Bu anomalide sağ subklavian arter, brakiyosefalik trunkustan ayrılmak yerine inen aortadan (koarktasyonun distalinden) köken alır. Dolayısıyla sağ kol, bacaklar gibi düşük basınçlı sistemden beslenir; sol kol ise darlık öncesi yüksek basınçlı sistemden beslenir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Aort koarktasyonunda kan basıncı asimetrisinin (Sağ/Sol farkı) anatomik lokalizasyonu belirlemedeki rolü.
İpuçları
1
Normalde koarktasyonda her iki kolda basınç yüksek, bacaklarda düşüktür. Burada sağ kol da bacaklar gibi düşük basınca sahip.
2
Sağ kolun düşük basınçlı olması, sağ subklavian arterin köken aldığı yerin darlık (koarktasyon) sonrasında olduğunu düşündürmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s