yaşında orak hücreli anemi () tanısıyla izlenen bir çocuk, ailesi tarafından ani gelişen belirgin solukluk, halsizlik ve karın şişliği şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenede kalp hızı /dakika, kan basıncı mmHg saptanıyor; batın muayenesinde dalak kot kenarını cm geçecek şekilde oldukça sert ve ağrılı palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin () düzeyi g/dL (bazal değeri: g/dL), retikülosit oranı ve trombosit sayısı olarak saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Splenik sekestrasyon kriziCevap
- BAplastik kriz
- CHiperhemolitik kriz
- DVazo-oklüzif kriz
- EMegaloblastik kriz
Cevap
Sunulan klinik tablo (ani anemi, şok bulguları, masif splenomegali ve retikülositoz) splenik sekestrasyon krizi için karakteristiktir.
Doğru yanıt olan seçenek, orak hücreli anemili çocuklarda görülen ve ani hemoglobin düşüşü ile birlikte dalağın hızla büyümesi (kanın dalakta hapsolması), retikülositoz ve trombositopeni ile karakterize olan 'splenik sekestrasyon krizi'ni tanımlamaktadır. Bu tablo acil kan transfüzyonu gerektiren bir hipovolemik şok durumudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Splenik Sekestrasyon Krizi: Orak hücreli anemili küçük çocuklarda (henüz otosplenektomi gelişmeden önce) kanın ani olarak dalak içinde göllenmesiyle oluşan, hayatı tehdit eden bir hipovolemik şok tablosudur.
Daha Fazla Pratik
Orak hücreli anemide dalak fonksiyonlarının zamanla kaybına (otosplenektomi) yol açan süreci ve bu hastaların hangi enfeksiyonlara yatkın olduğunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s