Soru

Zorluk: ZorLösemiler (ALL ve AML)

1313 yaşında bir erkek çocuk; son iki haftadır giderek artan öksürük, nefes darlığı ve boyun bölgesinde şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal lenfadenopati, yüzde belirgin ödem ve göğüs duvarındaki yüzeyel venlerde genişleme saptanıyor. Akciğer grafisinde ön mediastinal kitle (timik büyüme) izlenen hastanın tam kan sayımında lökosit sayısı 185.000/mm3185.000/\text{mm}^3, hemoglobin 10.2 g/dL10.2\text{ g/dL} ve trombosit sayısı 75.000/mm375.000/\text{mm}^3 olarak bulunuyor. Bu klinik tablo ile başvuran hastanın kemik iliği aspirasyon örneğinde saptanması en olası immünofenotipik belirteçler aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CD2, CD3, CD7Cevap
  2. B
    CD10, CD19, CD22
  3. C
    CD13, CD33, MPO
  4. D
    CD14, CD15, CD64
  5. E
    CD41, CD61

Cevap

En olası immünofenotipik belirteçler CD2, CD3 ve CD7'dir.
Vaka sunumunda belirtilen 1313 yaş, erkek cinsiyet, çok yüksek lökosit sayısı (185.000/mm3185.000/\text{mm}^3) ve ön mediastinal kitle (vena cava superior sendromuna yol açan timik büyüme) tipik T-hücreli ALL (T-ALL) tablosudur. T-hücreli ALL tanısında blastların yüzeyinde CD2, sitoplazmik veya yüzeyel CD3, CD5 ve CD7 gibi T-lenfosit serisine özgü belirteçlerin saptanması beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Adolesan yaş, yüksek lökosit (>100.000>100.000), mediastinal kitle (vena cava superior sendromu bulguları) saptandı.
T-hücreli Akut Lenfoblastik Lösemi (T-ALL), pediatrik lösemilerin yaklaşık %15\%15'ini oluşturur ve bu spesifik klinik prezentasyon ile karakterizedir.
2
Lösemi tipini belirle.
Hastanın tablosu T-hücreli ALL (T-ALL) ile tam uyumludur.
Mediastinal kitle (timik tutulum) T-ALL için patognomonik sayılabilecek kadar tipik bir bulgudur.
3
Hücre yüzey belirteçlerini eşleştir.
T-hücre belirteçleri olan CD2, CD3, CD5 ve CD7'nin pozitif olması beklenir.
İmmünofenotipleme, lösemi alt tiplerinin kesin ayrımında ve tedavi protokolünün belirlenmesinde altın standarttır.

Anahtar Kavram

T-hücreli ALL Klinik Prezentasyonu ve İmmünofenotipi
Bu soruyu puanla