yaşında kadın hasta, tekrarlayan böbrek taşı düşürme şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi mg/dL, fosfor mg/dL ve Parathormon (PTH) düzeyi pg/mL olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden 2 yıldır galaktore nedeniyle medikal tedavi aldığı, soygeçmişinden ise babasının tedaviye dirençli peptik ülser nedeniyle mide ameliyatı geçirdiği öğreniliyor. Boyun ultrasonografisinde sağ alt paratiroid lojunda cm çapında hipoe koik lezyon izlenirken diğer bezler net değerlendirilemiyor.
Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- AMinimal invaziv paratiroidektomi ile sağ alt paratiroid bezinin eksizyonu
- Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomiCevap
- CTotal tiroidektomi ve santral lenf nodu diseksiyonu
- DÖncelikle bilateral adrenalektomi, ardından paratiroid cerrahisi
- ESinekalset tedavisi ve yıllık kalsiyum takibi
Cevap
Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi
Hastadaki tablo (Hiperparatiroidi + Galaktore/Hipofiz şüphes + Ailede Ülser/Pankreas şüphesi) Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) sendromunu düşündürmektedir. MEN 1 sendromuna bağlı hiperparatiroidide patoloji genellikle tüm bezleri tutan diffüz veya asimetrik hiperplazi şeklindedir. Bu nedenle, görüntülemede sadece tek bir bez büyümüş gibi görünse bile, standart tedavi bilateral boyun eksplorasyonu ile tüm bezlerin görülmesi ve subtotal paratiroidektomi (3.5 bezin çıkarılması) veya total paratiroidektomi + ön kola ototransplantasyondur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN 1 Sendromunda Cerrahi Yaklaşım
İpuçları
1
Hastanın galaktore (hipofiz) ve babasının ülser (pankreas/gastrinoma) öyküsü, paratiroid hastalığının 'sporadik' olmadığını, bir sendromun parçası olduğunu düşündürmelidir.
2
MEN 1 sendromunda paratiroid bezlerinin patolojisi genellikle 'adenom' değil, tüm bezleri etkileyen 'hiperplazi'dir.
Tahmini Süre:1m 30s