Paratiroid Hastalıkları

33 soru

Soru 1Soru

3232 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesi doğal olup, özgeçmişinde böbrek taşı, patolojik kırık veya kemik ağrısı öyküsü bulunmamaktadır. Aile öyküsünde babasında ve kardeşinde de benzer kalsiyum yükseklikleri olduğu, ancak hiçbirinin cerrahi tedaviye ihtiyaç duymadığı öğreniliyor.

Yapılan laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdaki gibidir:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum Total Kalsiyum10.9 mg/dL10.9 \text{ mg/dL}8.510.58.5 - 10.5
Serum Fosfor2.4 mg/dL2.4 \text{ mg/dL}2.54.52.5 - 4.5
Serum PTH82 pg/mL82 \text{ pg/mL}156515 - 65
2424 Saatlik İdrar Kalsiyumu65 mg/gu¨n65 \text{ mg/gün}100300100 - 300
İdrar Kalsiyum/Kreatinin Klirens Oranı (CCCR)0.0070.007>0.02> 0.02

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)

Cevap

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)
Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH), kalsiyum algılayan reseptör (CaSR) genindeki inaktive edici mutasyonlar sonucu gelişir. Klinik olarak hafif hiperkalsemi, uygunsuz normal veya yüksek PTH ve idrar kalsiyumunun düşük olması (CCCR < 0.01) ile karakterizedir. Aile öyküsü tipiktir ve bu hastalar cerrahi tedaviden fayda görmezler.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkalsemi ve PTH ilişkisini değerlendir
Serum kalsiyumu 10.9 mg/dL10.9 \text{ mg/dL} (Yüksek) ve PTH 82 pg/mL82 \text{ pg/mL} (Yüksek).
PTH-bağımlı hiperkalsemi ayırıcı tanısına girmek için gereklidir.
2
İdrar kalsiyum atılımını ve aile öyküsünü analiz et
Ailede benzer vakalar var, hastada semptom yok ve 2424 saatlik idrar kalsiyumu 65 mg/gu¨n65 \text{ mg/gün} (Düşük).
Primer hiperparatiroidi ile ailesel geçişli benign hiperkalsemi ayrımını yapmak için en önemli ipucudur.
3
CCCR değerini yorumla
CCCR =0.007= 0.007.
CCCR değerinin 0.010.01 altında olması FHH tanısı için altın standart kabul edilirken, 0.020.02 üzerinde olması primer hiperparatiroidiyi destekler.

Anahtar Kavram

PTH-bağımlı hiperkalsemide Primer Hiperparatiroidi ve FHH ayrımı, idrar kalsiyum/kreatinin klirens oranı (CCCR) ile yapılır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 2Soru

4545 yaşında kadın hasta, yapılan kemik mineral yoğunluğu ölçümünde osteoporoz saptanması üzerine tetkik ediliyor. Herhangi bir gastrointestinal şikayeti, bilinen sistemik hastalığı veya ilaç kullanım öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesi doğaldır. Laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum9.6 mg/dL9.6 \text{ mg/dL}8.510.28.5 - 10.2
Serum Fosfor2.8 mg/dL2.8 \text{ mg/dL}2.54.52.5 - 4.5
Albumin4.2 g/dL4.2 \text{ g/dL}3.55.03.5 - 5.0
Serum PTH115 pg/mL115 \text{ pg/mL}156515 - 65
25OH25-OH Vitamin D38 ng/mL38 \text{ ng/mL}>30> 30
Kreatinin0.8 mg/dL0.8 \text{ mg/dL}0.61.20.6 - 1.2
2424 Saatlik İdrar Kalsiyumu180 mg/gu¨n180 \text{ mg/gün}100250100 - 250

Bu verilere göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Normokalsemik primer hiperparatiroidi

Cevap

Normokalsemik primer hiperparatiroidi
Normokalsemik primer hiperparatiroidi, hastanın serum kalsiyum düzeylerinin (total ve iyonize) sürekli olarak normal sınırlarda seyretmesine rağmen PTH düzeylerinin yüksek olması ve bu yüksekliği açıklayacak tüm sekonder nedenlerin (Vitamin D eksikliği, böbrek yetmezliği, malabsorbsiyon, hiperkalsiürik ilaçlar vb.) dışlanması ile konulan bir tanıdır. Bu vakada tüm sekonder nedenler dışlanmıştır ve osteoporoz gibi uç organ hasarı mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum ve PTH düzeylerini analiz etme
Serum kalsiyumu 9.6 mg/dL9.6 \text{ mg/dL} (normal), ancak PTH 115 pg/mL115 \text{ pg/mL} (belirgin yüksek) olarak saptandı.
Primer hiperparatiroidi spektrumunu değerlendirmek için kalsiyum ve PTH ilişkisi esastır.
2
Sekonder hiperparatiroidi nedenlerini dışlama
25OH25-OH Vitamin D düzeyi >30 ng/mL> 30 \text{ ng/mL} ve eGFR normal (>60 mL/dak> 60 \text{ mL/dak}) olduğundan Vit D eksikliği ve kronik böbrek yetmezliği dışlanmıştır.
PTH yüksekliğinin kalsiyum düşüklüğüne yanıt olarak gelişen ikincil (sekonder) bir durum olup olmadığını anlamak gerekir.
3
Diğer sekonder nedenleri ve ilaç kullanımını sorgulama
Hastanın ilaç kullanımı (tiyazid, lityum) ve gastrointestinal (malabsorbsiyon) şikayeti bulunmadığı belirtilmiştir.
PTH yüksekliğine yol açabilecek diğer dışsal faktörlerin elenmesi tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Normokalsemik Primer Hiperparatiroidi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 3Soru

48 yaşında erkek hasta, 14 ay önce başarılı bir kadavradan böbrek nakli yapılmış olmasına rağmen devam eden kemik ağrıları ve genel halsizlik şikayetleriyle cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde, nakil öncesi 88 yıl boyunca son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyalize girdiği belirtiliyor.

Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralık
Serum Kalsiyum11.6mg/dL11.6 mg/dL8.510.5mg/dL8.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.2mg/dL2.2 mg/dL2.54.5mg/dL2.5 - 4.5 mg/dL
Serum Kreatinin1.0mg/dL1.0 mg/dL0.71.3mg/dL0.7 - 1.3 mg/dL
İntakt PTH580pg/mL580 pg/mL1565pg/mL15 - 65 pg/mL

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tersiyer hiperparatiroidi

Cevap

Tersiyer hiperparatiroidi
Tersiyer hiperparatiroidi, özellikle uzun süreli son dönem böbrek yetmezliği olan hastalarda, paratiroid bezlerinin kronik sekonder hiperparatiroidi uyarısı sonucu otonom hale gelmesidir. Bu durumun en tipik göstergesi, başarılı bir böbrek transplantasyonundan sonra (kreatinin normal seviyedeyken) hiperkalseminin ve yüksek PTH düzeyinin devam etmesidir. Vaka örneğinde hastanın böbrek fonksiyonları normaldir ancak hiperkalsemi mevcuttur, bu da tanı için belirleyicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Böbrek fonksiyonlarını değerlendir
Serum kreatinin düzeyi 1.0mg/dL1.0 mg/dL (normal), yani böbrek nakli başarılıdır.
Sekonder hiperparatiroidi böbrek yetmezliği devam ederken görülür, nakil sonrası böbrek çalışıyorsa sekonder tanıdan uzaklaşılır.
2
Kalsiyum ve PTH düzeylerini yorumla
Yüksek kalsiyum (11.6mg/dL11.6 mg/dL) ve çok yüksek PTH (580pg/mL580 pg/mL) mevcuttur.
Başarılı nakil sonrası kalsiyumun yüksek seyretmesi, paratiroid bezlerinin artık otonom çalıştığını gösterir.
3
Klinik öyküyle birleştir
8 yıllık diyaliz geçmişi olan bir hastada nakil sonrası hiperkalsemi görülmesi tipik tersiyer formdur.
Tersiyer hiperparatiroidi, kronik uyarılma sonucu otonomlaşan bezlerin tablosudur.

Anahtar Kavram

Tersiyer hiperparatiroidi, sekonder hiperparatiroidi zemininde gelişen ve böbrek fonksiyonları (nakil vb. ile) düzelse dahi devam eden otonom paratiroid aktivitesidir.
Soru 4Soru

Check-up amacıyla başvuran 46 yaşındaki erkek hastada saptanan asemptomatik hiperkalsemi nedeniyle ileri tetkik isteniyor. Hastanın fizik muayenesi normaldir ve özgeçmişinde böbrek taşı veya kemik ağrısı öyküsü bulunmamaktadır. Yapılan tetkik sonuçları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.2 mg/dL11.2 \ mg/dL8.510.5 mg/dL8.5 - 10.5 \ mg/dL
Serum Albümin4.2 g/dL4.2 \ g/dL3.55.0 g/dL3.5 - 5.0 \ g/dL
Serum Fosfor2.3 mg/dL2.3 \ mg/dL2.54.5 mg/dL2.5 - 4.5 \ mg/dL
Serum Kreatinin1.0 mg/dL1.0 \ mg/dL0.71.2 mg/dL0.7 - 1.2 \ mg/dL
İntakt PTH105 pg/mL105 \ pg/mL1565 pg/mL15 - 65 \ pg/mL
24 saatlik idrar kalsiyumu90 mg/gu¨n90 \ mg/gün100300 mg/gu¨n100 - 300 \ mg/gün
24 saatlik idrar kreatinini1100 mg/gu¨n1100 \ mg/gün-

Kemik mineral dansitometrisinde (DXA) L1-L4 T skoru 1.2-1.2 ve distal 1/3 radius T skoru 1.4-1.4 olarak saptanmıştır. Renal ultrasonografisi normaldir.

Bu hasta için bir sonraki en uygun yönetim basamağı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aile fertlerinin serum kalsiyum düzeyleri açısından taranması

Cevap

Hesaplanan kalsiyum/kreatinin klerens oranının (<0.01< 0.01) düşük olması nedeniyle Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) düşünülmeli ve aile fertleri taranmalıdır.
Hastada hiperkalsemi ve uygunsuz olarak yüksek/normal PTH düzeyi mevcuttur. Ayırıcı tanıda Primer Hiperparatiroidi (PHPT) ve Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) düşünülmelidir. İdrar kalsiyumunun düşük olması (90 mg/gün) ve hesaplanan kalsiyum/kreatinin klerens oranının (CCCRCCCR) 0.01'den küçük olması (0.00730.0073) tanıyı FHH'ye yönlendirir. FHH otozomal dominant geçişli bir hastalık olduğu için yönetimde ilk adım aile fertlerinin kalsiyum düzeylerinin taranmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum/Kreatinin klerens oranını (CCCR) hesapla.
CCCR=I˙drar Ca×Serum CrSerum Ca×I˙drar Cr=90×1.011.2×11000.0073CCCR = \frac{\text{İdrar Ca} \times \text{Serum Cr}}{\text{Serum Ca} \times \text{İdrar Cr}} = \frac{90 \times 1.0}{11.2 \times 1100} \approx 0.0073
Primer hiperparatiroidi (PHPT) ile Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemiyi (FHH) ayırt etmek için en güvenilir yöntemdir.
2
Hesaplanan değeri eşik değerlerle karşılaştır.
0.0073<0.010.0073 < 0.01 olduğu için FHH tanısı desteklenir.
CCCR<0.01CCCR < 0.01 olması FHH lehine, >0.02> 0.02 olması PHPT lehine yorumlanır.
3
Asemptomatik PHPT cerrahi endikasyonlarını gözden geçir (Ayırıcı tanı için).
Hasta 46 yaşındadır (Yaş < 50 cerrahi endikasyonudur), ancak tanı FHH olduğu için cerrahi kontrendikedir.
Öğrencinin PHPT endikasyonlarına (Yaş < 50) kanıp CCCR hesabını atlayıp atlamadığını test eder.
4
Uygun yönetim planını seç.
Otozomal dominant geçiş nedeniyle aile taraması ve gerekirse genetik test planlanmalıdır.
FHH tanısında cerrahi gereksizdir ve tedavi genellikle gerekmez.

Anahtar Kavram

Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) ve Primer Hiperparatiroidi Ayırıcı Tanısı

Daha Fazla Pratik

Tersiyer hiperparatiroidi ve kronik böbrek yetmezliği olan bir hastada cerrahi endikasyonlarını ve kalsiflaksi riskini inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 5Soru

5656 yaşında kadın hasta, başka bir şikayeti yokken yapılan rutin biyokimya tetkiklerinde kalsiyum düzeyinin yüksek bulunması üzerine değerlendiriliyor. Hastanın öyküsünde kemik ağrısı, nefrolitiyazis veya peptik ülser öyküsü bulunmamaktadır. Laboratuvar bulguları; serum kalsiyumu 11.111.1 mg/dLmg/dL (Normal: 8.510.58.5-10.5), PTH 9090 pg/mLpg/mL (Normal: 156515-65), serum albumin 4.04.0 g/dLg/dL ve serum fosforu 2.62.6 mg/dLmg/dL olarak saptanıyor. Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) saptanan en düşük T-skoru 2.1-2.1 olup vertebral görüntülemede fraktür saptanmıyor. Hastanın hesaplanan kreatinin klerensi 5252 ml/dkml/dk bulunuyor. Bu asemptomatik primer hiperparatiroidi hastasında, güncel (2022) kılavuzlara göre cerrahi tedavi kararı verilmesini sağlayan temel endikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kreatinin klerensinin 6060 ml/dkml/dk’nın altında olması

Cevap

Kreatinin klerensinin 6060 ml/dkml/dk’nın altında olması, asemptomatik primer hiperparatiroidi hastalarında cerrahi tedavi için kesin bir endikasyondur.
Kreatinin klerensinin 6060 ml/dkml/dk’nın altında olması, 2022'de güncellenen 5. Uluslararası Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Yönetimi kılavuzuna göre cerrahi endikasyon olarak kabul edilir. Bu hastada kreatinin klerensi 5252 ml/dkml/dk ölçüldüğü için cerrahi endikasyon mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın biyokimyasal tablosunu değerlendir.
Yüksek kalsiyum ve uygunsuz şekilde yüksek PTH, hastanın primer hiperparatiroidi (PHPT) olduğunu doğrular.
Primer hiperparatiroidi tanısı hiperkalsemi ile birlikte yüksek veya normalin üst sınırında PTH varlığı ile konur.
2
Asemptomatik PHPT cerrahi endikasyonlarını (2022 kılavuzu) gözden geçir.
Kriterler: Ca > Üst sınır + 1.01.0 mg/dLmg/dL, Yaş < 5050, T-skoru 2.5\leq -2.5 veya vertebral kırık, Kreatinin klerensi < 6060 ml/dkml/dk, böbrek taşı veya nefrokalsinozis.
Bu kriterler, asemptomatik hastalar arasında komplikasyon riski en yüksek olan grubu belirlemek için kullanılır.
3
Hastanın verilerini kriterlerle karşılaştır.
Hasta 5656 yaşında (> 5050), Ca farkı 0.60.6 (< 1.01.0), T-skoru 2.1-2.1 (> 2.5-2.5). Ancak kreatinin klerensi 5252 (< 6060).
Hastanın diğer kriterleri karşılamamasına rağmen renal fonksiyon bozukluğu kriteri cerrahi kararı için yeterlidir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Cerrahi Endikasyonları (2022 Güncellemesi)

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidi ile Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) ayrımında kullanılan kalsiyum/kreatinin klerens oranını (CCCR) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 6Soru

52 yaşında erkek hasta; boyunda giderek büyüyen sertlik, genel halsizlik ve son iki aydır gelişen ses kısıklığı şikayetleriyle cerrahi polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede boyun sağ alt bölgede, yutkunmakla kısıtlı hareket eden, oldukça sert ve çevre dokulara fikse görünümde yaklaşık 3.53.5 cm'lik kitle palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuçReferans Aralık
Serum Kalsiyum14.814.8 mg/dL8.510.58.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.12.1 mg/dL2.54.52.5 - 4.5 mg/dL
İntakt PTH11501150 pg/mL156515 - 65 pg/mL
Albumin4.04.0 g/dL3.55.03.5 - 5.0 g/dL
Alkalen Fosfataz (ALP)450450 U/L3012030 - 120 U/L

Boyun ultrasonografisinde sağ tiroid lobu alt-arka komşuluğunda, tiroid dokusuyla sınırı net seçilemeyen, heterojen ekoda ve lobüle konturlu kitle saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre, en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kitlenin; kapsülü rüptüre edilmeden, ipsilateral tiroid lobu ve bitişik yumuşak dokularla birlikte blok (en-bloc) halinde çıkarılması

Cevap

En uygun yaklaşım kitlenin, ipsilateral tiroid lobu ve çevre dokularla birlikte blok halinde (en-bloc) çıkarılmasıdır.
Hastada saptanan aşırı yüksek kalsiyum (>14>14 mg/dL), normalin 10-20 katı PTH (11501150 pg/mL), boyunda ele gelen sert ve fikse kitle ile ses kısıklığı (rekürren sinir invazyonu şüphesi) paratiroid karsinomu için klasik tanısal ipuçlarıdır. Bu durumda doğru cerrahi yaklaşım, tümörün kapsülünü rüptüre etmeden, çevre dokular (tiroid lobu, strap kaslar, lenf nodları) ile birlikte blok halinde çıkarılmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Serum kalsiyumunun >14>14 mg/dL olması, PTH düzeyinin normalin 10 katından fazla (11501150 pg/mL) bulunması ve boyunda sert, fikse bir kitlenin varlığı.
Paratiroid karsinomu tanısını paratiroid adenomundan ayırt etmek için en güçlü klinik ipuçları bu bulgulardır.
2
Malignite potansiyelinin değerlendirilmesi
Ses kısıklığı (nervus laryngeus recurrens invazyonu şüphesi) ve ultrasonografide tiroid invazyonu bulguları maligniteyi destekler.
Malignite şüphesi cerrahi stratejiyi 'adenomektomi'den 'onkolojik rezeksiyon'a kaydırır.
3
Cerrahi planın belirlenmesi
Blok (en-bloc) rezeksiyon kararı.
Paratiroid karsinomu cerrahisinde tümör kapsülünün açılması nüks riskini %50'nin üzerine çıkarır; bu nedenle çevre dokularla birlikte bütünlük korunmalıdır.

Anahtar Kavram

Paratiroid Karsinomu Tanı Triadı ve En-bloc Rezeksiyon
Soru 7Soru

4242 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında serum kalsiyum düzeyinin 10.7 mg/dL10.7 \text{ mg/dL} (N: 8.510.28.5-10.2) ve parathormon (PTH) düzeyinin 82 pg/mL82 \text{ pg/mL} (N: 156515-65) saptanması üzerine endokrin cerrahisi polikliniğine başvuruyor. Hastanın herhangi bir klinik şikayeti olmayıp, özgeçmişinde böbrek taşı öyküsü bulunmamaktadır. Yapılan ek incelemelerde; kemik mineral dansitometrisi (DEXA) değerleri yaş ve cinsiyetine göre normal, 2424 saatlik idrar kalsiyumu 220 mg/gu¨n220 \text{ mg/gün} ve üriner sistem ultrasonografisi normal olarak raporlanıyor. Bu hasta için 5. Uluslararası Çalıştay (20222022) kılavuz kriterlerine göre en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Lokalizasyon çalışmalarını takiben paratirodektomi planlanması

Cevap

Hastanın yaşının 50'den küçük olması nedeniyle lokalizasyon çalışmalarını takiben paratirodektomi planlanması en uygun yaklaşımdır.
Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde, 2022 yılında güncellenen 5. Uluslararası Çalıştay kriterlerine göre; serum kalsiyumunun normalin üst sınırından >1.0 mg/dL>1.0 \text{ mg/dL} yüksek olması, T-skorunun 2.5-2.5 veya altında olması (veya vertebral kırık varlığı), kreatinin klerensinin 60 mL/dk60 \text{ mL/dk}'nın altında olması, böbrek taşı/kalsinoz varlığı ve hastanın yaşının 5050'den küçük olması cerrahi endikasyonlarıdır. Bu vakada hasta 4242 yaşında olduğu için, diğer parametreler normal olsa dahi cerrahi tedavi planlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının doğrulanması
Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH değerleri ile primer hiperparatiroidizm tanısı konulur.
Tedavi kararı vermeden önce biyokimyasal tanının kesinleşmesi gerekir.
2
Semptom ve uç organ hasarı varlığının değerlendirilmesi
Hastada semptom, kemik erimesi (DEXA normal), böbrek taşı (USG normal) veya hiperkalsiüri saptanmamıştır; dolayısıyla vaka 'asemptomatik primer hiperparatiroidizm' olarak sınıflandırılır.
Cerrahi endikasyonları asemptomatik hastalar için özel kriterlere dayanır.
3
Asemptomatik cerrahi kriterlerinin kontrol edilmesi
Hastanın yaşı 42'dir, bu değer cerrahi sınırı olan 50 yaşın altındadır.
Genç hastaların yaşam boyu komplikasyon geliştirme riski yüksek olduğu için 50 yaş altı tüm PHPT hastalarına cerrahi önerilir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm Cerrahi Endikasyonları (2022 Kriterleri)

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidizmde kullanılan intraoperatif PTH (Miami) kriterlerinin düşüş oranlarını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 8Soru

3232 yaşında kadın hasta, iki yıldır prolaktinoma tanısıyla kabergolin tedavisi almaktadır. Hastanın rutin kontrollerinde serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dL (N: 8.510.58.5-10.5), fosfor düzeyi 2.12.1 mg/dL (N: 2.54.52.5-4.5) ve paratiroid hormon (PTH) düzeyi 135135 pg/mL (N: 156515-65) saptanmıştır. 2424 saatlik idrar kalsiyum ekskresyonu 350350 mg/gün (N: < 250250) olan hastanın boyun ultrasonografisinde sağ alt ve sol üst paratiroid bezleri hipoekoik ve büyüktür. Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Subtotal paratirodektomi (3.53.5 bez eksizyonu) ve rutin bilateral servikal timektomi

Cevap

MEN 1 sendromu (Wermer Sendromu) bağlamında gelişen primer hiperparatiroidizmde en uygun cerrahi yaklaşım, tüm bezlerin potansiyel olarak hastalıklı olması nedeniyle subtotal paratirodektomi (3.53.5 bez) ve beraberinde servikal timektomidir.
Hastada saptanan prolaktinoma ve primer hiperparatiroidizm birlikteliği MEN 1 sendromunu (Wermer Sendromu) tanımlar. MEN 1 vakalarında paratiroid tutulumu sporadik vakaların aksine her zaman multiglandülerdir (tüm bezlerin hiperplazisi). Bu nedenle nüksü önlemek için subtotal paratirodektomi (3,53,5 bezin çıkarılması) veya total paratirodektomi ile ototransplantasyon tercih edilir. Ayrıca MEN 1 hastalarında timus içinde süpernumere (fazla) paratiroid bezi bulunma riski %25-30 civarında olduğundan, rutin bilateral servikal timektomi cerrahi prosedürün ayrılmaz bir parçasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar bulgularını analiz et.
Yüksek kalsiyum (11.211.2), düşük fosfor (2.12.1), yüksek PTH (135135) ve normal/yüksek idrar kalsiyumu (350350) primer hiperparatiroidizmi doğrular.
Primer hiperparatiroidizm tanısı koymak ve ailesel hipokalsiürik hiperkalsemiyi (FHH) dışlamak için gereklidir.
2
Klinik bağlamı (prolaktinoma) değerlendir.
Hipofiz adenomu (prolaktinoma) + Primer Hiperparatiroidizm kombinasyonu MEN 1 sendromuna işaret eder.
MEN 1 hastalarında paratiroid hastalığı tipik olarak multiglandülerdir (hiperplazi) ve sporadik adenomlardan farklı cerrahi strateji gerektirir.
3
Uygun cerrahi prosedürü belirle.
MEN 1 cerrahisinde subtotal paratirodektomi (3.53.5 bezin çıkarılması) veya total paratirodektomi + ön kola ototransplantasyon standarttır.
Multiglandüler tutulum nedeniyle tekli adenom eksizyonu nükse yol açar; ayrıca timektomi süpernumere bez riskini azaltır.

Anahtar Kavram

MEN 1 (Wermer Sendromu) hastalarında paratiroid tutulumu multiglandülerdir ve cerrahi strateji tüm bezlerin inspeksiyonunu, subtotal/total eksizyonu ve rutin timektomiyi içermelidir.

Alternatif Yöntem

Bazı cerrahlar kalıcı hipoparatiroidizm riskini en aza indirmek için total paratirodektomi ve ön kola (brakiyoryadialis kası içine) ototransplantasyonu tercih eder. Bu yöntemde nüks gelişirse, ön koldaki dokunun çıkarılması boyun re-eksplorasyonundan çok daha kolaydır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 9Soru

52 yaşında erkek hasta, son 3 aydır artan halsizlik, şiddetli kemik ağrıları, konstipasyon ve boyunda kitle şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun sağ alt kadranda sert, çevre dokulara fikse bir kitle palpe ediliyor. Laringoskopik incelemede sağ vokal kord paralizisi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 15.8mg/dL15.8 mg/dL, PTH düzeyi 1150pg/mL1150 pg/mL (Normal: 1065pg/mL10-65 pg/mL) ve alkalen fosfataz (ALP) düzeyi 540U/L540 U/L olarak bulunuyor. Bu hastada en olası tanı için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sağ paratirodektomi ve ipsilateral tiroid lobektomi ile beraber santral lenf nodu diseksiyonu

Cevap

Sağ paratirodektomi ve ipsilateral tiroid lobektomi ile beraber santral lenf nodu diseksiyonu
Hastada saptanan şiddetli hiperkalsemi, çok yüksek PTH seviyesi, boyunda palpe edilen fikse kitle ve vokal kord paralizisi paratiroid kanseri tanısını güçlü şekilde destekler. Paratiroid kanserinin cerrahi tedavisinde altın standart, tümörün kapsülünü bozmadan komşu tiroid lobu, ipsilateral santral lenf nodları (Level VI) ve gerekiyorsa (tutulum varsa) rekürren laringeal sinir ile birlikte en-blok çıkarılmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Aşırı yüksek kalsiyum (>14mg/dL>14 mg/dL) ve PTH (>10>10 kat) düzeyleri, palpe edilebilen sert/fikse kitle ve vokal kord paralizisi paratiroid kanserine işaret eder.
Primer hiperparatiroidide kitle genellikle palpe edilemez; vokal kord paralizisi ve aşırı hiperkalsemi malignite için tipiktir.
2
Cerrahi prensibin belirlenmesi
Malignitede kapsül rüptürü ekime bağlı nükslere yol açabileceği için en-blok rezeksiyon zorunludur.
Lokal invaziv karakterdeki bu tümörlerde sadece kitlenin çıkarılması onkolojik olarak yetersizdir.
3
Rezeksiyon sınırlarının netleştirilmesi
İpsilateral tiroid lobektomi ve santral (Level VI) lenf nodu diseksiyonu eklenmelidir.
Vokal kord paralizisi varsa, tutulan rekürren laringeal sinir de rezeksiyona dahil edilmelidir.

Anahtar Kavram

Paratiroid kanserinde onkolojik cerrahi prensip: En-blok rezeksiyon

Daha Fazla Pratik

Paratiroid kanserinde ameliyat sırasında kitlenin sert, beyaz-gri renkli olması ve çevre dokulara (tiroid, kas, sinir) sıkı yapışıklığı tanı koydurucu önemli intraoperatif bulgulardır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 10Soru

52 yaşında erkek hasta, rutin kontrollerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Bilinen ek hastalığı ve şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi normaldir. Laboratuvar incelemelerinde;

- Serum kalsiyumu: 10.8 mg/dL10.8\text{ mg/dL} (N: 8.510.58.5-10.5)
- Albümin: 4.2 g/dL4.2\text{ g/dL}
- Fosfor: 2.4 mg/dL2.4\text{ mg/dL} (N: 2.54.52.5-4.5)
- PTH: 115 pg/mL115\text{ pg/mL} (N: 156515-65)
- 24 saatlik idrar kalsiyumu: 95 mg95\text{ mg} (1.8 litre1.8\text{ litre} idrar hacmi)
- Serum kreatinin: 1.1 mg/dL1.1\text{ mg/dL}
- İdrar kreatinin: 80 mg/dL80\text{ mg/dL}
- 25-OH Vitamin D25\text{-OH Vitamin D} düzeyi: 11 ng/mL11\text{ ng/mL}

Bu hasta için bir sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Vitamin D replasmanı yapılarak 25-OH Vitamin D düzeyi >30 ng/mL>30\text{ ng/mL} olduktan sonra üriner kalsiyum atılımını tekrar değerlendirmek

Cevap

Vitamin D replasmanı yapılarak serum 25-OH Vitamin D düzeyi normale döndükten sonra üriner kalsiyum atılımının ve klerens oranının tekrar değerlendirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Hastada hiperkalsemi ve yüksek PTH ile birlikte düşük üriner kalsiyum (<100 mg/gu¨n<100\text{ mg/gün}) ve düşük klerens oranı (<0.01<0.01) saptanmıştır. Bu tablo ilk bakışta Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) düşündürse de, hastada eşlik eden belirgin bir Vitamin D eksikliği (11 ng/mL11\text{ ng/mL}) mevcuttur. Vitamin D eksikliği, böbreklerden kalsiyum geri emilimini artırarak idrar kalsiyumunu düşürür ve PHPT vakalarında yanlışlıkla FHH şüphesi uyandırabilir. Bu nedenle, Vitamin D replasmanı yapılıp düzeyler normale (>30 ng/mL>30\text{ ng/mL}) çekilmeden kesin tanı konulmamalı ve testler bu aşamadan sonra tekrarlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini analiz et.
Serum kalsiyum ve PTH yüksek, fosfor düşük. Bu tablo PHPT veya FHH ile uyumludur.
Ayırıcı tanı için idrar kalsiyum atılımı kritiktir.
2
Kalsiyum/Kreatinin klerens oranını (CCCR) hesapla.
CCCR = (UCa×SCr)/(SCa×UCr)(U_{Ca} \times S_{Cr}) / (S_{Ca} \times U_{Cr}) formülünden; (5.27×1.1)/(10.8×80)0.0067(5.27 \times 1.1) / (10.8 \times 80) \approx 0.0067 bulunur.
CCCR < 0.01 olması FHH, > 0.02 olması PHPT lehinedir.
3
Eşlik eden faktörleri (Vitamin D) değerlendir.
Hastada ciddi Vitamin D eksikliği (11 ng/mL11\text{ ng/mL}) saptanmıştır.
Vitamin D eksikliği, PHPT vakalarında üriner kalsiyum atılımını baskılayarak CCCR'yi yapay olarak düşük çıkarabilir.
4
Klinik kararı ver.
Önce Vitamin D replasmanı yapılmalıdır.
FHH tanısı koymadan veya PHPT cerrahi endikasyonunu değerlendirmeden önce metabolik parametreler stabilize edilmelidir.

Anahtar Kavram

Vitamin D eksikliği varlığında üriner kalsiyum atılımı ve CCCR oranı, PHPT ve FHH ayırıcı tanısında güvenilir değildir; tanısal testler replasman sonrası tekrarlanmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik PHPT hastalarında 2022 uluslararası kılavuz güncellemelerini ve distal radius DXA ölçümünün önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 11Soru

3434 yaşında kadın hasta, tekrarlayan böbrek taşı düşürme şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dL, fosfor 2.12.1 mg/dL ve Parathormon (PTH) düzeyi 9595 pg/mL olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden 2 yıldır galaktore nedeniyle medikal tedavi aldığı, soygeçmişinden ise babasının tedaviye dirençli peptik ülser nedeniyle mide ameliyatı geçirdiği öğreniliyor. Boyun ultrasonografisinde sağ alt paratiroid lojunda 11 cm çapında hipoe koik lezyon izlenirken diğer bezler net değerlendirilemiyor.

Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi

Cevap

Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi
Hastadaki tablo (Hiperparatiroidi + Galaktore/Hipofiz şüphes + Ailede Ülser/Pankreas şüphesi) Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) sendromunu düşündürmektedir. MEN 1 sendromuna bağlı hiperparatiroidide patoloji genellikle tüm bezleri tutan diffüz veya asimetrik hiperplazi şeklindedir. Bu nedenle, görüntülemede sadece tek bir bez büyümüş gibi görünse bile, standart tedavi bilateral boyun eksplorasyonu ile tüm bezlerin görülmesi ve subtotal paratiroidektomi (3.5 bezin çıkarılması) veya total paratiroidektomi + ön kola ototransplantasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta genç, semptomatik (böbrek taşı) hiperparatiroidi hastasıdır.
Primer hiperparatiroidi tanısı laboratuvar ile (Yüksek Ca, Yüksek PTH) kesinleşmiştir.
2
Sendromik özellikleri belirle
Galaktore (Prolaktinoma?) ve babada peptik ülser (Gastrinoma?) öyküsü MEN 1 sendromunu işaret etmektedir.
MEN 1 Sendromu (3P): Paratiroid, Pitüiter (Hipofiz), Pankreas tümörleri.
3
Patolojiye uygun cerrahiyi seç
MEN 1 hastalarında paratiroid tutulumu multiglandüler hiperplazi şeklindedir.
Sadece görüntülenen bezi çıkarmak (minimal invaziv) yetersizdir; 4 bezin de görülüp değerlendirildiği bilateral eksplorasyon ve subtotal (3.5 bez) eksizyon veya total eksizyon + ototransplantasyon gerekir.

Anahtar Kavram

MEN 1 Sendromunda Cerrahi Yaklaşım

İpuçları

1
Hastanın galaktore (hipofiz) ve babasının ülser (pankreas/gastrinoma) öyküsü, paratiroid hastalığının 'sporadik' olmadığını, bir sendromun parçası olduğunu düşündürmelidir.
2
MEN 1 sendromunda paratiroid bezlerinin patolojisi genellikle 'adenom' değil, tüm bezleri etkileyen 'hiperplazi'dir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 12Soru

5555 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Herhangi bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi doğal saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kalsiyumu 10.9 mg/dL10.9 \text{ mg/dL} (N:8.510.5N: 8.5-10.5), serum fosforu 2.3 mg/dL2.3 \text{ mg/dL} (N:2.54.5N: 2.5-4.5), parathormon (PTH) 118 pg/mL118 \text{ pg/mL} (N:1565N: 15-65), serum kreatinin 0.8 mg/dL0.8 \text{ mg/dL} ve 2424 saatlik idrar kalsiyumu 280 mg/gu¨n280 \text{ mg/gün} olarak ölçülüyor. Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) lomber omurga T-skoru 2.7-2.7 ve distal radius T-skoru 2.2-2.2 bulunuyor. Bu klinik verilere göre, asemptomatik primer hiperparatiroidizm tanısı alan bu hastada cerrahi tedavi önerilmesinin temel gerekçesi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kemik mineral dansitometrisinde osteoporoz saptanması

Cevap

Kemik mineral dansitometrisinde saptanan osteoporoz (T-skoru 2.5\leq -2.5)
Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde, hastanın lomber omurga bölgesinde saptanan T-skorunun 2.7-2.7 olması (osteoporoz tanımı), hastanın yaşına bakılmaksızın cerrahi tedavi için kesin bir endikasyondur. Güncel rehberlere göre herhangi bir iskelet bölgesinde osteoporoz saptanması yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini değerlendir.
Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH ile Primer Hiperparatiroidizm (PHPT) tanısı konur.
Tanının netleştirilmesi ilk adımdır.
2
Hastanın klinik durumunu ve yaşını kontrol et.
Hasta 5555 yaşında ve asemptomatiktir; bu nedenle cerrahi kararı 'asemptomatik PHPT cerrahi kriterleri' üzerinden verilmelidir.
Semptomatik hastalarda (taş, kemik ağrısı vb.) cerrahi doğrudan endikedir, asemptomatikte ise belirli eşik değerler aranır.
3
Kemik mineral dansitometrisi (DEXA) sonuçlarını analiz et.
Lomber omurga T-skoru 2.7-2.7 olarak ölçülmüştür. Bu değer 2.5-2.5 ve daha düşük olduğu için osteoporoz tanısı alır.
Herhangi bir bölgede (Lomber, kalça, femur boynu veya distal radius) osteoporoz varlığı cerrahi endikasyondur.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizmde Cerrahi Endikasyonları (2022 Konsensus Kriterleri)

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde 2022 yılında güncellenen cerrahi endikasyon listesini (Fifth International Workshop guidelines) tablo halinde tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 13Soru

5555 yaşında kadın hasta, başka bir şikayeti yokken rutin kontrol amacıyla yapılan kan tetkiklerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde nefrolitiyazis veya patolojik kırık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenesinde boyunda kitle saptanmıyor ve sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuçNormal Aralık
Serum Kalsiyum11.811.8 mg/dL8.510.58.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.54.52.5 - 4.5 mg/dL
Serum Albumin4.04.0 g/dL3.55.03.5 - 5.0 g/dL
Serum PTH115115 pg/mL156515 - 65 pg/mL
Serum Kreatinin0.80.8 mg/dL0.61.20.6 - 1.2 mg/dL
2424 saatlik idrar kalsiyumu290290 mg/gün<250< 250 mg/gün

Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) L1L4L1-L4 vertebra ve femur boynu T-skorları sırasıyla 1.2-1.2 ve 0.9-0.9 olarak saptanmıştır. Üriner sistem ultrasonografisinde taş veya nefrokalsinozis izlenmemiştir.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paratiroidektomi planlanması

Cevap

Cerrahi endikasyon kriterlerini karşılayan asemptomatik primer hiperparatiroidi hastasında paratiroidektomi planlanmalıdır.
Primer hiperparatiroidi tanısı alan asemptomatik hastalarda cerrahi kararı 5. Uluslararası Atölye Çalışması (2022) kriterlerine göre verilir. Hastanın serum kalsiyum düzeyi (11.811.8 mg/dL), laboratuvarın normal üst sınırının (10.510.5 mg/dL) 1.31.3 mg/dL üzerindedir. Bu durum, diğer kriterlere (yaş, kemik yoğunluğu, renal fonksiyonlar) bakılmaksızın paratiroidektomi için kesin bir endikasyon oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar bulgularını yorumlayarak tanıyı koyun.
Yüksek kalsiyum, düşük/normal fosfor ve yüksek PTH düzeyi Primer Hiperparatiroidi (PHPT) tanısını doğrular.
Primer hiperparatiroidide paratiroid bezinden kontrolsüz PTH salınımı hiperkalsemiye yol açar.
2
Hastanın klinik durumunu ve semptomlarını değerlendirin.
Hastanın nefrolitiyazis, kırık öyküsü veya kemik ağrısı yoktur; kemik dansitometrisi ve renal ultrasonografisi normaldir (Asemptomatik PHPT).
Semptomatik olmayan PHPT hastalarında cerrahi kararı belirli kriterlere göre verilir.
3
Asemptomatik PHPT cerrahi endikasyonlarını (2022 kriterleri) uygulayın.
Serum kalsiyum düzeyi (11.811.8 mg/dL), normal üst sınırın (10.510.5 mg/dL) 1.31.3 mg/dL üzerindedir. Bu değer >1.0> 1.0 mg/dL olan cerrahi eşiğini aşmaktadır.
Asemptomatik hastalarda serum kalsiyumunun belirgin yüksekliği (> normal üst sınır + 1.0 mg/dL) tek başına cerrahi endikasyondur.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidide Cerrahi Endikasyonlar
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 14Soru

48 yaşında erkek hasta, 10 yıl süren hemodiyaliz öyküsünü takiben 18 ay önce başarılı bir böbrek nakli (renal transplantasyon) gerçekleştirilmiştir. Rutin poliklinik kontrolünde saptanan laboratuvar değerleri şu şekildedir:

- Serum Kalsiyum: 11.4 mg/dL11.4 \text{ mg/dL} (N: 8.510.58.5-10.5)
- Serum Fosfor: 2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL} (N: 2.54.52.5-4.5)
- Serum Kreatinin: 1.0 mg/dL1.0 \text{ mg/dL} (N: 0.61.20.6-1.2)
- İntakt PTH: 380 pg/mL380 \text{ pg/mL} (N: 106510-65)

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tersiyer hiperparatiroidi

Cevap

Başarılı bir böbrek nakli sonrası devam eden hiperkalsemi ve yüksek PTH düzeyleri otonom paratiroid aktivitesini gösteren tersiyer hiperparatiroididir.
Tersiyer hiperparatiroidi, genellikle uzun süreli sekonder hiperparatiroidi (kronik böbrek yetmezliği) zemininde gelişir. Böbrek nakli sonrası böbrek fonksiyonları düzelse bile, hiperplazik paratiroid bezleri otonom olarak yüksek miktarda PTH salgılamaya devam eder ve bu durum hiperkalsemiye yol açar. Vakada kreatinin normal olması böbreğin çalıştığını, kalsiyum yüksekliği ise tersiyer süreci tanımlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
Hastanın 10 yıllık diyaliz geçmişi ve 18 ay önce yapılan başarılı renal transplantasyon öyküsü saptandı.
Paratiroid bezlerindeki otonomlaşma sürecinin zeminini anlamak için kronik renal yetmezlik süresi kritiktir.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
Hiperkalsemi (11.4 mg/dL11.4 \text{ mg/dL}), hipofosfatemi (2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL}) ve belirgin PTH yüksekliği (380 pg/mL380 \text{ pg/mL}) saptandı.
Hiperkalsemi ve PTH yüksekliğinin bir arada olması primer veya tersiyer hiperparatiroidiyi düşündürür.
3
Böbrek fonksiyonu ve paratiroid tipinin belirlenmesi
Serum kreatinin düzeyinin normal (1.0 mg/dL1.0 \text{ mg/dL}) olması transplantın başarılı olduğunu gösterir; bu durumda tablo tersiyer hiperparatiroididir.
Gref fonksiyonu normal olmasına rağmen PTH'nın yüksek kalması, bezlerin artık baskılanamaz hale (otonom) geldiğini kanıtlar.

Anahtar Kavram

Tersiyer Hiperparatiroidi (Post-transplant otonom PTH üretimi)

Daha Fazla Pratik

Tersiyer hiperparatiroidide cerrahi endikasyonları ve cerrahi yöntemi (subtotal paratirodektomi vs total paratirodektomi + ototransplantasyon) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 15Soru

6262 yaşında kadın hasta, başka bir merkezde yapılan rutin kontrollerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, nefrolitiazis veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

ParametreDeğerReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.211.2 mg/dL8.510.58.5 - 10.5
Serum Albümin4.04.0 g/dL3.55.03.5 - 5.0
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.54.52.5 - 4.5
Serum PTH9898 pg/mL106510 - 65
Serum Kreatinin1.21.2 mg/dL0.61.20.6 - 1.2

Hastanın kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) en düşük T-skoru 2.1-2.1 (L2-L4) olarak ölçülmüştür. Hesaplanan kreatinin klirensi 5454 mL/dk olan bu asemptomatik primer hiperparatiroidizm hastasında, paratiroidektomi kararı verilmesi için en uygun gerekçe aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kreatinin klirensinin 6060 mL/dakika'nın altında olması

Cevap

Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde kreatinin klirensinin 6060 mL/dakika'nın altında olması cerrahi endikasyondur.
Asemptomatik primer hiperparatiroidizm tanısı alan hastalarda, Uluslararası Çalışma Grubu kriterlerine göre kreatinin klirensinin 6060 mL/dakika'nın altında olması (evre 3 kronik böbrek yetmezliği başlangıcı) cerrahi tedavi (paratirodektomi) için kesin bir endikasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum eşik değerini kontrol et.
Normalin üst sınırı 10.510.5 + 1=11.51 = 11.5 mg/dL. Hastanın değeri 11.211.2 mg/dL (Kriter karşılanmıyor).
Cerrahi için kalsiyumun normalin en az 11 mg/dL üzerinde olması gerekir.
2
Kemik mineral yoğunluğu (DEXA) verisini değerlendir.
T-skoru 2.1-2.1 (Osteopeni). Kriter: 2.5\leq -2.5 (Kriter karşılanmıyor).
Cerrahi endikasyon için osteoporoz varlığı gereklidir.
3
Böbrek fonksiyonlarını (kreatinin klirensi) analiz et.
Kreatinin klirensi 5454 mL/dk. Kriter: <60< 60 mL/dk (Kriter karşılanıyor).
Düşük kreatinin klirensi asemptomatik hastalarda cerrahi endikasyonudur.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm Cerrahi Endikasyonları

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik PHPT hastalarında 24 saatlik idrar kalsiyumu ve taş riski analizinin cerrahi kararı üzerindeki etkisini inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 16Soru

4242 yaşında erkek hasta, işe giriş muayenesi sırasında saptanan laboratuvar anormallikleri nedeniyle genel cerrahi polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın herhangi bir kemik ağrısı, böbrek taşı öyküsü veya gastrointestinal şikayeti bulunmuyor. Fizik muayenesinde ek patoloji saptanmayan hastanın laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

ParametreSonuçReferans Aralık
Serum Kalsiyum10.710.7 mg/dL8.510.58.5 - 10.5
Albümin4.14.1 g/dL3.55.03.5 - 5.0
Serum Fosfor2.32.3 mg/dL2.54.52.5 - 4.5
PTH9494 pg/mL156515 - 65
Serum Kreatinin0.80.8 mg/dL0.61.20.6 - 1.2
2424 Saatlik İdrar Kalsiyumu190190 mg/gün<250< 250

Kemik mineral dansitometrisi (DEXA) sonucunda T-skorları; lomber omurgada 0.6-0.6, femur boynunda 0.9-0.9 olarak saptanıyor. Renal ultrasonografisinde nefrolitiyazis izlenmiyor.

Bu hasta için en uygun klinik yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yaşı 5050'nin altında olduğu için paratirodektomi önerilmelidir.

Cevap

Yaşın 50'nin altında olması nedeniyle paratirodektomi önerilmelidir.
Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde (PHPT) cerrahi endikasyonları 2022'deki 5. Uluslararası Çalıştay ile güncellenmiştir. Bu kriterlere göre, hastanın yaşının 5050'den küçük olması, biyokimyasal olarak kanıtlanmış PHPT vakalarında (diğer komplikasyonlar olmasa bile) cerrahi için kesin bir endikasyondur. Bu hastanın yaşı 4242 olduğu için doğrudan cerrahi adayıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Biyokimyasal verilerin analizi
Yüksek kalsiyum (10.710.7 mg/dL) ve yüksek PTH (9494 pg/mL) varlığı 'Primer Hiperparatiroidizm' tanısını doğrular.
Tanı koymak için kalsiyum ve PTH ilişkisi esastır.
2
Asemptomatik PHPT cerrahi kriterlerinin değerlendirilmesi
Hasta asemptomatiktir (taş yok, kemik ağrısı yok). Ancak yaş kriteri (42<5042 < 50) karşılanmaktadır.
2022 Uluslararası Asemptomatik PHPT Yönetimi kriterlerine göre yaş tek başına bir endikasyondur.
3
Karar verme
Diğer kriterler (DEXA, idrar Ca, GFR) normal olsa bile genç yaş nedeniyle cerrahi önerilir.
Yaşam boyu komplikasyon riskini azaltmak için genç hastalarda cerrahi tercih edilir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm Cerrahi Endikasyonları (2022 Güncellemesi)

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidizmde 2022 güncellemesi ile eklenen 'Vertebral Fracture Assessment (VFA)' ve 'Görüntüleme ile saptanan sessiz böbrek taşı' kriterlerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 17Soru

4646 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan hiperkalsemi nedeniyle genel cerrahi polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın herhangi bir kemik ağrısı, böbrek taşı öyküsü veya gastrointestinal yakınması bulunmamaktadır. Yapılan fizik muayenesi doğaldır. Laboratuvar ve görüntüleme tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuçReferans Aralık
Serum Kalsiyum10.810.8 mg/dL8.510.28.5 - 10.2 mg/dL
Serum Fosfor2.32.3 mg/dL2.54.52.5 - 4.5 mg/dL
Serum Albumin4.04.0 g/dL3.55.03.5 - 5.0 g/dL
İntakt PTH118118 pg/mL156515 - 65 pg/mL
2424 Saatlik İdrar Kalsiyumu310310 mg/gün<250< 250 mg/gün
Kreatinin Klerensi7575 mL/dk>90> 90 mL/dk
Kemik Dansitometrisi (TT-skoru)Lomber: 1.8-1.8, Femur Boynu: 1.5-1.5-

Bu hastada, güncel kılavuzlara (55. Uluslararası Atölye Çalışması - 20222022) göre primer hiperparatiroidi tanısı kesinleştirildikten sonra cerrahi tedavi önerilmesinin en uygun gerekçesi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastanın yaşının 5050'nin altında olması

Cevap

Asemptomatik primer hiperparatiroidi tanısı alan bu hastada, diğer biyokimyasal ve radyolojik kriterler cerrahi eşiği geçmese de, yaşın 5050'den küçük olması cerrahi tedavi için yeterli ve en uygun gerekçedir.
Asemptomatik primer hiperparatiroidi hastalarında cerrahi tedavi kararı, 55. Uluslararası Atölye Çalışması (20222022) kriterlerine dayanır. Bu kriterler arasında kalsiyumun üst sınırın >1.0> 1.0 mg/dL üzerinde olması, osteoporoz varlığı (T-skoru 2.5\leq -2.5), eGFR'nin <60< 60 mL/dk olması ve 2424 saatlik idrar kalsiyumunun >400> 400 mg/gün (artmış taş riskiyle beraber) olması yer alır. Ancak hasta bu kriterlerin hiçbirini karşılamasa bile, yaşının 5050'den küçük olması tek başına cerrahi bir endikasyondur. Vakadaki hastanın yaşının 4646 olması cerrahi tedaviyi gerekli kılar.

Adım Adım Çözüm

1
Tanısal değerlendirme yapın.
Yüksek serum kalsiyumu (10.810.8 mg/dL), düşük fosfor ve uygunsuz yüksek PTH (118118 pg/mL) ile Primer Hiperparatiroidi (PHPT) tanısı konur.
PHPT'nin klasik biyokimyasal tablosu hiperkalsemi ve yüksek PTH düzeyidir.
2
Asemptomatik kriterlerini gözden geçirin.
Hastada taş öyküsü, kemik ağrısı veya kırık gibi semptomlar bulunmadığı için 'asemptomatik PHPT' olarak sınıflandırılır.
Tedavi stratejisini belirlemek için semptom varlığı kritiktir.
3
20222022 kılavuzuna göre cerrahi endikasyonları analiz edin.
Serum Ca farkı: 0.60.6 (Kriter: >1.0> 1.0); T-skoru: 1.8-1.8 (Kriter: 2.5\leq -2.5); eGFR: 7575 (Kriter: <60< 60); İdrar Ca: 310310 (Kriter: >400> 400); Yaş: 4646 (Kriter: <50< 50).
Sadece yaş kriteri (46<5046 < 50) cerrahi endikasyonunu karşılamaktadır.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Cerrahi Endikasyonları (20222022 Güncellemesi)
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 18Soru

52 yaşında asemptomatik kadın hastada, rutin kontroller sırasında serum kalsiyum düzeyi 10.9mg/dL10.9 mg/dL (Normal: 8.510.5mg/dL8.5-10.5 mg/dL) ve PTH düzeyi 95pg/mL95 pg/mL (Normal: 1065pg/mL10-65 pg/mL) olarak saptanmıştır. Hastanın kreatinin klerensi 78mL/dk78 mL/dk ve 24 saatlik idrar kalsiyumu 220mg/gu¨n220 mg/gün ölçülmüştür. Yapılan kemik mineral dansitometrisinde (DXA) T-skorları; lomber vertebra 1.8-1.8, total kalça 2.0-2.0 ve distal 1/31/3 radius 2.6-2.6 bulunmuştur. Görüntüleme yöntemlerinde böbrek taşı veya vertebral fraktür saptanmayan bu hastada, güncel kılavuzlara göre cerrahi tedavi endikasyonu koyduran temel bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal 1/3 radius T-skorunun 2.5-2.5 ve altında olması

Cevap

Distal 1/3 radius bölgesindeki T-skorunun -2.5 ve altında olması, asemptomatik primer hiperparatiroidizmde cerrahi endikasyon kriterlerinden biridir.
Güncel kılavuzlara (5. Uluslararası Asemptomatik PHPT Çalıştayı) göre, hastanın yaşı 50'den büyük olsa bile kemik yoğunluğu ölçümünde herhangi bir bölgede (lomber, kalça, femur boynu veya distal 1/3 radius) T-skorunun -2.5 ve altında olması cerrahi endikasyon oluşturur. Bu vakada distal 1/3 radius skoru -2.6 olduğu için cerrahi endikasyon mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını değerlendir
52 yaş (>50> 50)
Cerrahi endikasyon için yaşın 5050'den küçük olması gerekir, bu hasta bu kriteri karşılamaz.
2
Serum kalsiyum düzeyini kontrol et
10.9mg/dL10.9 mg/dL (0.4mg/dL0.4 mg/dL artış)
Cerrahi endikasyon için artışın >1.0mg/dL> 1.0 mg/dL olması gerekir, bu kriter karşılanmaz.
3
Böbrek fonksiyonlarını (Kreatinin Klerensi) değerlendir
78mL/dk78 mL/dk (>60> 60)
Cerrahi endikasyon için klerensin <60mL/dk< 60 mL/dk olması gerekir, bu kriter karşılanmaz.
4
Kemik mineral yoğunluğu (DXA) değerlerini incele
Distal 1/3 radius T-skoru 2.6-2.6 (2.5\leq -2.5)
Herhangi bir bölgede (lomber, kalça veya distal radius) T-skorunun 2.5\leq -2.5 olması cerrahi endikasyondur.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm Cerrahi Endikasyonları (5. Uluslararası Çalıştay Kılavuzu)
Soru 19Soru

48 yaşında kadın hasta, sağ alt paratiroid adenomu ve şiddetli kemik ağrıları nedeniyle opere ediliyor. Ameliyat öncesi ve postoperatif 36. saatteki laboratuvar değerleri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

ParametrePreoperatif DeğerPostoperatif (36. saat)Referans Aralık
Serum Kalsiyum12.8mg/dL12.8 mg/dL6.8mg/dL6.8 mg/dL8.510.5mg/dL8.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.1mg/dL2.1 mg/dL1.8mg/dL1.8 mg/dL2.54.5mg/dL2.5 - 4.5 mg/dL
PTH1150pg/mL1150 pg/mL45pg/mL45 pg/mL1565pg/mL15 - 65 pg/mL
Alkalen Fosfataz (ALP)880U/L880 U/L740U/L740 U/L30120U/L30 - 120 U/L

Postoperatif dönemde hastada ağız çevresinde uyuşma, el ve ayak parmaklarında parestezi ve karpopedal spazm geliştiği gözleniyor.

Bu klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aç kemik sendromu

Cevap

Bu hastadaki klinik tablo, hem kalsiyum hem de fosfor düşüklüğü ile seyreden ve preoperatif yüksek kemik döngüsü (yüksek ALP) ile karakterize olan aç kemik sendromudur.
Doğru seçenek olan aç kemik sendromunda, paratirodektomi sonrası kemiklerin remineralizasyon süreci başlar. Bu süreçte hem kalsiyum hem de fosfor kemik dokusu tarafından hızla tüketilir, bu nedenle her iki elektrolitin serum düzeyi düşer. Preoperatif ALP yüksekliği, bu riskin en önemli öngördürücüsüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Preoperatif laboratuvar verilerini değerlendir.
Kalsiyum 12.812.8, PTH 11501150 ve ALP 880880.
Çok yüksek PTH ve ALP düzeyleri, hastada ciddi osteitis fibrosa cystica ve yüksek kemik döngüsü olduğunu gösterir.
2
Postoperatif laboratuvar verilerini ve fosfor düzeyini incele.
Kalsiyum 6.86.8, Fosfor 1.81.8.
Hipokalsemiye eşlik eden hipofosfatemi, paratirodektomi sonrası gelişen aç kemik sendromunun hipoparatiroididen en önemli ayırt edici özelliğidir.
3
Ayırıcı tanı yap.
Aç kemik sendromu.
Cerrahiyle PTH uyarısı ortadan kalkınca, yüksek osteoblastik aktivite nedeniyle kemikler kalsiyum ve fosforu hızla mineralizasyon için geri çeker; bu da her iki elektrolitin serumda düşmesine neden olur.

Anahtar Kavram

Aç kemik sendromunda hipokalsemiye hipofosfatemi eşlik ederken, hipoparatiroidide hipokalsemiye hiperfosfatemi eşlik eder.

Daha Fazla Pratik

Postoperatif hipokalsemide kalsiyum ve fosfor arasındaki dengeyi diğer metabolik kemik hastalıkları ile karşılaştırarak çalışın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 20Soru

4545 yaşında kadın hasta, son bir yıl içerisinde iki kez böbrek taşı düşürme öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dLmg/dL (N: 8.510.58.5-10.5), serum fosfor düzeyi 2.32.3 mg/dLmg/dL (N: 2.54.52.5-4.5) ve paratiroid hormon (PTH) düzeyi 120120 pg/mLpg/mL (N: 106510-65) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Primer hiperparatiroidizm

Cevap

Primer hiperparatiroidizm
Primer hiperparatiroidizmde, paratiroid bezlerinden bir veya daha fazlasının otonom olarak fazla PTH salgılaması sonucu hiperkalsemi gelişir. Bu hastada saptanan hiperkalsemi, hipofosfatemi, yüksek PTH ve böbrek taşı öyküsü bu tanı için tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum düzeyini değerlendir
Serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dLmg/dL ölçülerek hiperkalsemi saptanmıştır.
Tanısal sürecin ilk adımı elektrolit bozukluğunu tanımlamaktır.
2
Paratiroid hormon (PTH) düzeyini kalsiyum ile ilişkilendir
Hiperkalsemiye rağmen PTH düzeyi 120120 pg/mLpg/mL (yüksek) bulunmuştur.
Normal bir geribildirim mekanizmasında hiperkalsemi PTH'yı baskılamalıdır; baskılanmaması paratiroid kaynaklı bir patolojiyi gösterir.
3
Klinik ve diğer laboratuvar bulgularını birleştir
Hipofosfatemi (2.32.3 mg/dLmg/dL) ve böbrek taşı öyküsü primer hiperparatiroidizm tanısını doğrular.
PTH'nın böbreklerdeki fosfat atıcı etkisi hipofosfatemiye, artan kalsiyum filtrasyonu ise nefrolitiyazise yol açar.

Anahtar Kavram

Primer hiperparatiroidizm tanısında hiperkalsemi ile birlikte PTH yüksekliği (veya uygunsuz normal düzey) temel kriterdir.
Tahmini Süre:45s
Sayfa 1 / 2Sonraki
Paratiroid Hastalıkları Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin