38 haftalık gestasyon yaşında, 3300 gram ağırlığında sezaryen ile doğan erkek bebekte post… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $3300$ gram ağırlığında sezaryen ile doğan erkek bebekte postnatal $12$ . saatte uyluk bölgesinde $8 \times 6$ cm boyutlarında, palpasyonla sert, gergin, üzerinde ekimozlar bulunan mor-kırmızı renkli bir kitle saptanıyor. Bebeğin laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$8,5$ $g/dL$
Trombosit sayısı	$14.000/mm^3$
Fibrinojen	$75$ $mg/dL$
D-dimer	$4.800$ $ng/mL$
Total Bilirubin	$6,5$ $mg/dL$

Periferik yaymada belirgin şistositler ve fragmente eritrositler izleniyor. Bebeğin genel durumu huzursuz ve taşikardik olarak değerlendiriliyor.

Bu bebekte görülen hematolojik tablonun en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

Kasabach-Merritt fenomeniCevap
B
Neonatal alloimmün trombositopeni (NAIT)
C
Yaygın intravasküler koagülasyon (DIC)
D
Rh uygunsuzluğuna bağlı hemolitik hastalık
E
Maternal immün trombositopenik purpuraya (ITP) bağlı pasif trombositopeni

Cevap

Klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı Kasabach-Merritt fenomenidir.

Kasabach-Merritt fenomeni, yeni doğan döneminde dev vasküler tümörler (kapaksi-benzeri hemanjiyoendotelyoma) içerisinde trombositlerin hapsolması (sekestrasyon) ve tüketilmesi sonucu gelişir. Bu durum ağır trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler) ve fibrinojen tüketimi ile seyreden bir koagülopatiye yol açar. Vakadaki mor-kırmızı dev kitle ve eşlik eden laboratuvar bulguları bu tanıyı tipik olarak tanımlar.

Adım Adım Çözüm

Klinik bulguları analiz et.

Bebekte dev bir vasküler kitle (mor-kırmızı renkli, sert) mevcuttur.

Kasabach-Merritt fenomeni genellikle kapaksi-benzeri hemanjiyoendotelyoma veya tufted (demet) anjiyom gibi vasküler tümörlerle ilişkilidir.

Laboratuvar verilerini yorumla.

Ağır trombositopeni, hipofibrinojenemi, D-dimer yüksekliği ve anemi saptandı.

Bu bulgular, tümör içinde trombositlerin sekestrasyonu ve koagülasyon faktörlerinin aktivasyonu ile oluşan bir tüketim koagülopatisini gösterir.

Periferik yayma bulgularını değerlendir.

Şistositlerin varlığı mikroanjiyopatik hemolitik anemiyi (MAHA) doğrular.

Eritrositlerin tümör içindeki dar ve hasarlı vasküler kanallardan geçerken mekanik olarak parçalanması sonucu şistositler oluşur.

Ayırıcı tanı yap.

Sistemik hastalık (DIC) veya immün nedenler (NAIT, ITP) lokalize kitle varlığı nedeniyle dışlanır.

Tanı, klinik kitle varlığı ve buna eşlik eden tüketim koagülopatisi laboratuvarının birleşimi ile konur.

Anahtar Kavram

Kasabach-Merritt Fenomeni: Dev vasküler tümörler içinde gelişen, ağır trombositopeni ve tüketim koagülopatisi ile karakterize bir tablodur.

Daha Fazla Pratik

Vasküler tümörlerin tedavisinde kullanılan vinkristin ve sirolimus gibi ajanların etki mekanizmalarını inceleyebilirsiniz.

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru