Soru

Zorluk: ZorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

88 yaşında bir erkek çocuk, bacakların ekstansör yüzeylerinde ve gluteal bölgede belirgin olan, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı 280.000/mm3280.000/mm^3 ve kompleman C3C3 düzeyi normal saptanıyor. İzlemi sırasında hastanın karın ağrısı kolik tarzda şiddetleniyor ve batın muayenesinde sağ üst kadranda ağrılı, sucuk tarzında bir kitle palpe ediliyor. Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyonla ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

  1. A
    Bu komplikasyonun en sık görülen yerleşim yeri ileokolik bölgedir.
  2. Bağırsak duvarında vaskülite ikincil oluşan submukozal hematomlar, invajinasyon için odak (lead point) oluşturmaktadır.Cevap
  3. C
    Tanıda serum kompleman C3C3 ve C4C4 düzeylerinin düşük olması tanısal açıdan değerlidir.
  4. D
    Tedavide yüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) ilk basamak tercih edilmelidir.
  5. E
    Bu komplikasyonun gelişmesi, hastanın uzun dönem prognozunu belirleyen en önemli faktördür.

Cevap

Bağırsak duvarında vaskülite ikincil oluşan submukozal hematomlar, invajinasyon için odak (lead point) oluşturmaktadır.
Henoch-Schönlein Purpurası'nda görülen invajinasyonun patofizyolojik temeli, vaskülite bağlı bağırsak duvarında gelişen submukozal hematom ve ödemdir. Bu hematomlar bağırsak peristaltizmi sırasında bir odak (lead point) vazifesi görerek bağırsağın distal segmente doğru sürüklenmesine ve iç içe geçmesine neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Palpabl purpura, normal trombosit sayısı ve normal C3C3 düzeyi ile Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) tanısı konur.
HSP, non-trombositopenik purpura ile karakterize küçük damar vaskülitidir.
2
Akut komplikasyonu tanımla
Kolik tarzda karın ağrısı ve batında kitle palpe edilmesi invajinasyonu (iç içe geçme) düşündürür.
İnvajinasyon, HSP'nin en ciddi akut cerrahi gastrointestinal komplikasyonudur.
3
HSP'ye özgü patofizyolojiyi hatırla
Vaskülit nedeniyle bağırsak duvarında oluşan submukozal ödem ve hematomların 'lead point' oluşturduğu sonucuna varılır.
HSP'de invajinasyonun mekanizması idiopatik (peyer plakları) vakalardan farklıdır; intramural hematomlar tetiği çeker.

Anahtar Kavram

HSP ilişkili invajinasyonun patofizyolojisi ve ileo-ileal yerleşim sıklığı
Bu soruyu puanla