Soru

Zorluk: KolayLösemiler (ALL ve AML)

3 yas¸ında3\text{ yaşında} bir erkek çocuk; yaklaşık 10 gu¨ndu¨r10\text{ gündür} devam eden halsizlik, bacak ağrısı, solukluk ve ateş şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede yaygın servikal lenfadenopati ve kostal marjı 4 cm4\text{ cm} geçen splenomegali saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 7 g/dL7\text{ g/dL}, lökosit sayısı 45.000/mm345.000\text{/mm}^3 ve trombosit sayısı 25.000/mm325.000\text{/mm}^3 olarak bulunmuştur. Kemik iliği aspirasyonunda görülen blastlarda periyodik asit-Schiff (PAS) pozitifliği saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Akut lenfoblastik lösemi (ALL)Cevap
  2. B
    Akut miyeloblastik lösemi (AML)
  3. C
    İmmün trombositopenik purpura (ITP)
  4. D
    Aplastik anemi
  5. E
    Nöroblastom

Cevap

Akut lenfoblastik lösemi (ALL)
Çocukluk çağının en sık görülen malignitesi olan Akut lenfoblastik lösemi (ALL), tipik olarak 25 yas¸2-5\text{ yaş} arasında pik yapar. Kemik ağrısı, hepatosplenomegali ve lenfadenopati en sık başvuru bulgularıdır. Tanıda histokimyasal olarak blastlarda periyodik asit-Schiff (PAS) pozitifliği izlenmesi ALL için oldukça karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Halsizlik, bacak ağrısı, solukluk, ateş, lenfadenopati ve splenomegali varlığı.
Bu bulgular çocukluk çağında kemik iliği infiltrasyonu ve maligniteyi (özellikle lösemi) güçlü şekilde düşündürür.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Hemoglobin 7 g/dL7\text{ g/dL} (anemi), trombosit 25.000/mm325.000\text{/mm}^3 (trombositopeni) ve lökosit 45.000/mm345.000\text{/mm}^3 (lökositoz).
Pansitopeni veya sitopenilere eşlik eden lökositoz tablosu akut lösemi ön tanısını destekler.
3
Spesifik tanısal belirteci tanımla
Blastlarda periyodik asit-Schiff (PAS) pozitifliği saptanması.
PAS pozitifliği akut lenfoblastik lösemi (ALL) için karakteristik bir histokimyasal bulgudur.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağında akut lösemi ayırıcı tanısında PAS ve MPO boyanma paternlerinin kullanımı.
Bu soruyu puanla