Soru

Zorluk: OrtaHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

44 yaşında bir erkek çocuk, her iki bacak distalinde ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, simetrik, palpabl purpurik döküntüler ve sol testis bölgesinde ağrılı şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı, PT, aPTT ve serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve tanısal kriterler göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Tanı için döküntülere trombositopeni ve uzamış koagülasyon zamanlarının eşlik etmesi gerekir.
  2. EULAR/PRINTO kriterlerine göre, palpabl purpuraya ek olarak artrit, karın ağrısı veya renal tutulumdan en az birinin varlığı tanı için yeterlidir.Cevap
  3. C
    Serum C3C3 düzeyinin düşük saptanması, bu tablonun patogenezindeki immün kompleks birikimini gösteren tanısal bir kriterdir.
  4. D
    Tanı koymak için döküntülü alandan alınan biyopsi örneğinde vaskülit gösterilmesi her hastada zorunludur.
  5. E
    Döküntülerin gövdeden başlayıp ekstremitelere yayılması, tanıyı destekleyen karakteristik bir döküntü paternidir.

Cevap

EULAR/PRINTO kriterlerine göre, palpabl purpuraya ek olarak artrit, karın ağrısı veya renal tutulumdan en az birinin varlığı tanı için yeterlidir.
Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısı, 20102010 EULAR/PRINTO/PRES kriterlerine göre konur. Bu kriterlere göre 'palpabl purpura' (trombositopeni olmayan) zorunlu kriterdir. Bu zorunlu kritere ek olarak; yaygın karın ağrısı (genellikle kolik tarzda), artrit veya artralji (genellikle geçici ve büyük eklemleri tutan), renal tutulum (hematüri ve/veya proteinüri) veya biyopsi bulgularından (Lökositoklastik vaskülit veya IgA depozisyonu) herhangi birinin bulunması tanı için yeterlidir. Vakadaki scrotal tutulum da HSP'nin bilinen ancak kriterler içinde yer almayan bir bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
4 yaşındaki hastada palpabl purpura (zorunlu kriter) ve skrotal tutulum (ek bulgu) mevcut.
Tanısal süreci başlatmak için zorunlu kriterin varlığını teyit etmek gerekir.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Trombositlerin ve kompleman düzeylerinin normal olması HSP tanısını destekler, ITP ve PSGN gibi ayırıcı tanıları dışlar.
HSP tanısı için trombositopeninin dışlanması kriterler gereğidir.
3
Tanı kriterlerini karşılaştır
EULAR/PRINTO kriterlerine göre palpabl purpura + bir ek kriter (burada klinik olarak döküntü dışı tutulumlar kastedilmektedir) tanı için yeterlidir.
Modern tanı kriterleri klinisyene biyopsi yapmadan tanı koyma imkanı tanır.

Anahtar Kavram

EULAR/PRINTO HSP Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla